СКЛЕРОМА ВЕРХНІХ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ (SCLEROMA RESPIRATORIUM)
Склерома (від грецького skleroma— ущільнення) є хронічним специфічним запальним захворюванням дихальних шляхів. Це ендемічне захворювання. На теріторії, що об'єднує Білорусь, західну частину України, Литви та Польші, знаходиться одне з найбільших вогнищсклеро-ми.
Захворювання для названої теріторії має характер природно-вогнищевого захворювання. Склерома зустрічається переважно у болотистих місцевостях з вологим кліматом. Крім того, поодинокі випадки склероми зустрічаються і у віддалених від вогнища місцевостях, в тому числі у Середній Азії, на Далекому Сході та ін.Хворі страждають на склерому протягом десятків років. Переважна кількість хворих склеромою мешкають у сільській місцевості.
Збудником склероми вважають клебсієлу склероми (паличка Фріша-Волковича). Поряд із озеною склерома належить до клебсієльозних захворювань (клебсієльозів).
Шляхи передачі не визначені. Зараження людини від хворого склеромою не встановлено.
Патологічна анатомія. В розвитку склеромного процесу розрізняють три стадії:
1) вузликово-інфільтративну; 2) дифузно-інфільтративну (специфічну) та 3) рубцеву (Л.А.Зарицький). Інфільтрат складається з фіброзної сполучної тканини, в якій розсіяні характерні великі клітини Мікуліча та гіалінові тільця Русселя. В вакуолях клітин знаходяться капсульні бактерії Фріша-Волковича.
Клініка. Перебіг склеромної хвороби має три періоди: початковий, активний та резидуальний.
В початковому (латентному, доклінічному) періоді єдиним специфічним проявом склероми є позитивні реакції зв'язування компле-мента та аглютінації. Ці реакції на кілька років випереджують виникнення клінічних місцевих змін, що притаманні для склероми. В цей період можуть бути лише неспецифічні загальні явища: втомлюваність, зниження здатності до фізичної та розумової праці, порушення апетиту та сну. Тривалість цього періоду не визначена, але, як вказують спостереження, від момента першого визначення позитивних серологічних реакцій до виникнення перших клінічних ознак проходить від 3 до 7 років.
В активному (клінічному) періоді хвороби виявляють прояви у двох формах: в продуктивній (гранульоматозній) та в дистрофічній.
Для продуктивної форми характерним є утворення хрящової щільності гранульоматозних розрощень. Зі специфічним клітинним складом (пінисті клітини Мікуліча, гіалінові клітини, плазмоцити, лолібласти Максимова, гіалінові тільця Русселя), що у подальшому замінюються рубцями. Перебіг цієї форми має три клініко-морфо-логічні стадії: інфільтративну, інфільтративно-рубцеву та рубцеву. Однак в склеромній хворобі немає чіткої послідовності стадій захворювання, оскільки нерідко можна визначити виникнення свіжих інфільтратів за наявності завершеного старого рубцевого процесу.
Улюбленими місцями розташування продуктивних змін при склеромі є: присінок носової порожнини, ділянка хоан, верхня частина м'якого піднебіння, підскладковий простір, ділянка біфуркації трахеї. Важливою диференційно-діагностичною ознакою склероми (пухлини, сифіліс, туберкульоз) є те, що склеромні інфільтрати ніколи не вкриваються виразками.
Для дистрофічної форми склероми характерним є розвиток атрофії слизової оболонки верхніх дихальних шляхів, із утворенням кірок та проявами з боку нервової системи, зокрема гіпестезією слизової оболонки з гіпорефлексією.
Частіш за все обидві форми поєднуються, що має назву змішаної форми.
Іноді може зазнавати ураження орган зору та ротова порожнина.
В резидуальному (залишкових явищ) періоді склеромної хвороби відбувається згасання процесу: серологічні реакції стають негативними, клебсієла склероми більше не висівається з виділень дихальних шляхів, наявні лише залишкові явища — рубці, атрофія слизової оболонки.
Діагноз склероми встановлюється на підставі слідуючих критеріїв.
1. Анамнез. Можливість наявності склероми завжди скоріше можна
250
Ю.В.Мітін, Оториноларингологія
Ю.В.Мітін. Оторинохаришологія
251
підозрювати у осіб, що є вихідцями з місцевостей та в ще більшій мірі з родин, де зустрічалися випадки цього захворювання. Стосовно місцевості, як я вже казав, ендемічними вогнищами для склероми є Західна Україна та Білорусія.
2. Дані клінічного обстеження.
3. Додаткові дослідження:
а) серологічні — реакція зв'язування комплемента зі склеромним антигеном та реакція аглютинації безслизових форм склеромної палички;
б) бактеріологічні — визначення у виділеннях з верхніх дихальних шляхів вірно ідентифікованої клебсієли склероми;
в) морфологічні — цитологічні та гістологічні.