ВРОЖДЕННАЯ ГЛАВКОМА

Врожденная глаукома — заболевание, характеризующееся повышением ВГД в результате аномалии развития путей оттока водянистой влаги. Встречается относительно редко — в среднем 0,1 % всей глазной патологии.

Э т и о л о г и я . B возникновении врожденной глаукомы в 80 % случаев главную роль играет наследственный фактор с передачей преимущественно по аутосомно- рецессивному тину. При этом патология нередко носит сочетанный характер (наблюдаются аномалии как глазного яблока, так и отдельных органов и систем).

B некоторых случаях развитие заболевания обусловлено воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период его внутриутробного развития. Среди них отрицательную роль играют коревая краснуха, токсоплазмоз, вирусные заболевания, эндокринные расстройства, ионизирующее излучение, гипо- и авитаминозы.

П а т о г e н e з врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлем- мова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Тяжесть процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта путей оттока внутриглазной жидкости: чем больше он выражен, тем раньше клинически прояьляегся болезнь.

K л а с с и ф и к а ц и я . Врожденная глаукома включает несколько разновидностей:

• врожденную глаукому, или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни);

• инфантильную, или отсгроченную, врожденную глаукому (в возрасте

3— 10 лет);

• ювенильную глаукому(11—35 лет);

• глаукому, сочетанкую с другими дефектами развития.

K л и н и ч e с к а я к a p т и н а . При раннем поя влении симптомов заболевание протекает наиболее тяжело и имеет неблагоприятный прогноз У детей с врожденной глаукомой прежде всего обращают на себя внимание большие и выразительные (на начальных стадиях) глаза. Ha клиническую симптоматику гидрофтальма влияет тот факт, что ткани глаза у ребенка легко растяжимы, и поэтомѵ изменения возникают во всех его структурах.

Начальные симптомы гидрофтальма заключаются в небольшом увеличении роговицы, возникновении трещин десцеметовой оболочки и вначале преходящем, а затем стойком отеке роговицы. По мере прогрессирования заболевания роговица продолжает растягиваться, склера истончается, приобретает голубоватый оттенок (просвечивается сосудистая оболочка), заметно расширяется лимб и утлублнется передняя камера. Соответствующие трансформации происходят и с радужкой. B ней начинают развиваться а грофические процессы, захватывающие и сфинктер зрачка. B результате он расширяется н вяло реагирует на свет. Хрусталик обычно имеет нормальные размеры, но уплощен и по мере углубления передней камеры отодвигается назад. При значительном увеличении размеров глазного яблока может произойти разрыв растянутых и истонченных ресничных связок, сопровождающийся подвывихом или вывихом хрусталика. B далеко зашедшей стадии заболевания он нередко мутнеет (развивается ката- ракга). Глазное дно поначалу не изменено, но затем довольно быстро начинает развиваться глаукомная экскавация зрительного нерва. Одновременно растягивается и истончается сетчатка, что в дальнейшем может привести к ее отслойке.

Ha ранних стадиях заболевания ВГД повышается незначительно и периодически, в последующем оно приобретает стойкий характер.

Прогрессирование заболевания ведет к неуклонному ухудшению состояния зрительных функций, в первую очередь центрального и периферического зрения. B начале заболевания снижение остроты зрения обусловлено отеком роговицы. B дальнейшем зрение ухудшается вследствие атрофии зрительного нерва, которая проявляется глаукомной оптической нейропатией.

По форме все врожденные глаукомы, как наследовенные, так и внутриутробные, относятся к закрытоутольным. Однако причины препятствия оттоку внутриглазной жидкости различны, что позволяет выделить два основных клинических типа заболевания — A и В.

Первый клинический тип врожденной глаукомы (A) обычно встречается у новорожденных и детей первых 5 лет жизни. Он характеризуется выраженными изменениями в углу передней камеры в виде нерассосавшейся эмбриональной мезодермальной ткани или задержки развития и дифференцировки анатомических элементов дренажной системы глаза.

Второй клинический тип врожденной глаукомы (B) свойственен детям старше 5 лет и пациентам юношеского возраста. Для него характерно сочетание определенных изменений в утлу передней камеры с какими-либо другими аномалиями развития глаза (аниридией, микрофтальмом, дислокацией хрусталика) или системными заболеваниями организма.

Стадия врожденной глаукомы определяется значением горизонтального диаметра роговицы, величиной экскавации диска зрительного нерва и остротой зрения. Всего выделяют четыре стадии врожденной глаукомы: начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную.

B начальной стадии (I ст.) горизонтальный диаметр роговицы увеличивается до 12 мм. экскавация занимает 1/3 диска зрительного нерва (0,3 Э/Д), острота зрения не изменена.

При развитой стадии (II ст.) размер роговицы составляет 14 мм, расширяется экскавация диска зрительного нерва до 0,5 Э/Д, острота зрения существенно снижается.

Далеко зашедшая сгадия (III ст.) характеризуется такими показателями: горизонтальный диаметр роговицы превышает 14 мм, экскавация увеличивается (Э/Д > 0,5), остроза зрения снижена до свегоощущения.

Терминальная стадия — поздняя стадия заболевания, при которой развивается буфталъм («бычий глаз»), глазное яблоко резко увеличено. Полная атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте.

Л e ч e н и e. Медикаментозное лечение малоэффективно и, как правило, служит дополнением к оперативному вмешательству. Оно включает использование миотиков, аналогов простагландинов, бета-блокаторов, ингибиторов карбоанш- дразы. Показана также общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия.

B основу хирургического лечения положено два принципа: своевременность и патогенетическая направленность. Операцию нужно проводить как можно раньше, фактически сразу после установления диагноза. При выборе типа операции исходят из результатов гониоскопии. Поскольку все врожденные глаукомы относятся к закрытоугольным, то основным принципом является улучшение оттока внутриглазной жидкости.

При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выпотняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. B развитой стадии гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной филь трации жидкости.

B некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии. B далеко зашедшей стадии прибегают к операциям фистулизирующего типа — синусотрабекулоэктомии.

B терминальной стадии заболевания проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, — транссклеральную диатермо-, крио- или фотокоагуляциюресничного тела.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

L Перечислите кардинальные признаки первичной глаукомы.

2. Укажите основной путь оттока внутриглазной жидкости.

3. Опишите клиническую картину острого приступа глаукомы.

4. Какие консервативные меры необходимо принять для купирования острого приступа глаукомы?

5.

6. Перечислите основные изменения диска зрительного нерва при глаукомной оптической нейропатии.

7. Какие особенности клинического течения первичной глаукомы?

8. Определите алгоритм диагностики глаукомной оптической нейропатии.

9. Перечислите основные принципы консервативного лечения первичной открытоугольной глаукомы.

Ю.Назовите основные принципы диспансерного наблюдения больных глаукомой.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

I 1. Измерение внутриглазного давления называется:

A. Визометрией Б.Гониоскопией

B. Тонометрией Г. Тонографией

Д. Нет правильного ответа

\ 2. Исследование утла передней камеры проводят с помощью:

A. Визометрии

Б. Офтальмоскопии

B. Тонографии Г. Гониоскопии

Д. Нет правильного ответа

[ 3. Основным фактором риска прогрессирования глаукомной оптической нейропатии является:

А. Возраст, пол Б. Наследственный фактор

В. Периодическое или постояньое повышение внутриглазного давления

Г. Нарушение кровообращения в системе зрительного нерва Д. Нарушение оттока водянистой влаги глаза

I 4. Дренажную систему глаза составляют:

A. Трабекула

Б. Венозная пазуха склеры

B. Коллекторные каналы Г. Ресничное тело

Д. Хрусталик

I 5. Врожденная глаукома развивается вследствие:

A. Неполного рассасывания эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры

Б. Аномалии развития дренажной зоны

B. Дегенеративных, изменений дренажной зоны Г. Появления гониосинехий

Д. Появления задних синехий

\ 6. Главным звеном в патогенезе первичной закрытоугольной глаукомы является:

A. Аномалия развития дренажной зоны Б. Блокада дренажной системы глаза

B. Окклюзия зрачка

Г. Функциональный блок иридохрусталиковой диафрагмы Д. Органический блок иридохрусталиковой диафрагмы

I 7. Острый приступ глаукомы развивается под воздействием таких неблагоприятных: факторов:

A. Длительное пребывание в темноте Б. Эмоциональное перенапряжение

B.

I 8. Застойная инъекция, отек роговицы, мелкая передняя камера, мидриаз, отсутствие реакции зрачка на свет, тусклый рефлекс с глазного дна являются объективными признаками:

A. Керати га

Б. Иридоциклита

B. Эндофтальмита

Г. Острого приступа глаукомы Д. Нет правильного ответа

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

I Задача 1

Пациент 56 лет направлен в глазное отделение клиники с жалобами на турман перед правым глазом, радужные крути, боль в затылке, тош- нотуг, которые появились около 5 ч утра. До этого времени жалоб на орган зрения не предъявлял. Накануне у пациента был эмоциональный стресс.

Обьективно: умеренный отек век, слезотечение, застойная инъекция правого глаза. Роговица отечная, опалесцирует. Передняя камера мелкая, зрачок широкий, не реагируег на свет. Глазное дно просматривается в тумане, отмечается отек зрительного нерва. Острота зрения — движение руки возле лица. Ориентировочным методом определено повышение внутриглазного давления (T+3).

Поставьте диагноз. Лечебная тактика.

I Задача 2

Пациент 65 лет обратился с жалобами на снижение остроты зрения правого глаза: случайно закрыл левый глаз и обнаружил, что правый глаз может различить очертания предметов с расстояния 1 м. B семейном анамнезе отмечено, что у мамы была глаукома Соматическая патология: гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет.

Объективно: правый глаз — передние цилиарные сосуды расширены, извиты, синдром эмиссариев. Роговица прозрачная, передняя камера по передней поверхности радужки, выщелоченная пигментная кайма, отложение псевдоэксфолиаций на передней поверхности хру'сталика умеренной глубины, атрофия радѵжной оболочки, распыление пигмента. Рефлекс с глазного дна равномерный, розовый. Диск зрительного нерва с четкими границами, бледный, серого цвета, сдвиг сосудистого пучка, расширенная, почти тотальная экскавация, истончение нейроретинального ободка, кровоизлияние на диске зрительного нерва. Левый глаз — без видимых изменений.

Острота зрения: правый глаз — 0,02, не коррегируется; левый глаз — 1,0. Динамическая периметрия: правый глаз — эксцентрично островок поля зрения в височной половине. Левый глаз — в пределах нормы, Внутриглазное давление (по Маклакову): правый глаз — 43 мм рт. ст., левый глаз — 16 мм рт. ст. Гониоскопия: угол передней камеры открыт, свободно просматриваются все опознавательные зоны. Поставьте диагноз. Лечебная тактика.

j Задача 3

Ребенок 10 лет периодически жалует ся на головьую боль. Объективно: правый глаз несколько увеличен в размерах, роговица отечная, горизонтальный диаметр — 12,5 мм, лимб — до 2 мм. Передняя камера глубокая, зрачок шире по сравнению с левым глазом, реакция зрачка на свет вялая. Рефлекс с глазного дна розовый. Диск зрительного нерва с четкими границами, большого размера глубокая, расширенная экскавация. Сдвиг сосудистого пучка, уменьшение нейроретинального ободка во всех сегментах. Левый глаз — без изменений.

Острота зрения правого глаза 0,1, рефракция миопическая, средней степени (-4,0 дптр). Острота зрения левого глаза 1,0, рефракция эмме- тропическая. Внутриглазное давление (по Маклакову): правый глаз — 32 мм рт. ст., левый глаз — 16 мм рт. ст.

Гониоскопия- правый глаз — в углу передней камеры мезенхимальная ткань. Левый глаз — угол передней камеры открыт. Bce опознавательные зоны свободно просматриваются.

Поставьте диагноз. Назначьте лечение.

j Задача 4

Пациент 45 лет отмечает, что несколько недель назад покраснел правый глаз, появилась сильная боль в глазу, особенно в ночное время, потом глаз побледнел, боль уменьшилась. Вчера днем возникла резкая боль в затылочной области, глаз покраснел, ухудшилось зрение. Объективно: правый глаз — отек век, смешанная инъекция глазного яблока; роговица отечная, передняя камера умеренной, обычной глубины; зрачок узкий, неправильной формы, на свет не реагирует. Радужка изменена в цвете, зеленоватая, рисунок стертый. Острота зрения 0,1, не коррегируется. Внутриглазное давление 38 мм рт. ст. Поле зрения в пределах нормы Левый глаз — в пределах нормы. Поставьте диагноз. Назначьге лечение.

Ответы на тестовые задания

1 — В; 2 — Г; 3 - В: 4 — А, Б, В; 5 - А, Б; 6 — Б; 7 - Д; 8 — Г.

Ответы на ситуационные задачи

Задача 1. Диагноз: острый приступ глаукомы.

Лечебная тактика: острый приступ глаукомы относится к состояниям, при которых требуется неотложная врачебная помощь. B течение 1-го часа проводят инстилляции 1 % раствора пилокарпина гидрохлорида каждые 15 мин, затем каждый час (2—4 раза) и в

последующем — каждые 4 ч. Одновременно в пораженный глаз закапывают бета-адреноблокатор (0,5 % раствор тимолола малеата) и/или ингибитор карбоангидразы (2 % раствор азопта).

Внутрь больной принимает ацетозоламид по 0,25 г 2—3 раза в день, осмотические средства (мочевина, глицерин по 1 — 1,5 г/кг в сутки). Внутривенно вводят 20 % раствор манитола, 1 % раствор фуросемида — внутривенно или внутримышечно по 20—40 мг/сут. B случае затянувшегося приступа применяют литическую смесь:

1— 2 мл 2,5 % раствора аминазина, 1 мл 2 % раствора димедрола,

1 мл 2 % раствора промедола. При введении смеси пациент должен соблюдать постельный режим в течение 3—4 ч. Одновременно с медикаментозной терапией назначают отвлекающие процедуры (горячие ванны для ног, горчичники на височную и затылочную область, пиявки на область виска).

Если через 24 ч приступ не удается купировагь, показано оперативное лечение (иридэктомия, синусотрабекулоэктомия).

Задача 2. Диагноз: открытоугольная (псевдоэксфолиативная) далеко зашедшая глаукома с высоким внутриглазным давлением правого глаза.

Лечебная тактика: назначение местной гипотензивной терапии согласно алгоритмам лечения. B случае неэффективности — хирѵр- гическое лечение.

Задача 3. Диагноз: врожденная далеко зашедшая глаукома правого глаза.

Лечебная тактика: хирургическое лечение.

Задача 4. Диагноз: острый приступ вторичной увеальной глаукомы. Лечебная тактика: неот ложные мероприятия состоят в достижении мидриаза инстилляциями 1 % раствора атропина сульфата. Tакже показана интенсивная антибиотико- и противовоспалительная терапия.