Семейная амавротическая идиотия

— детская и юношеская форма — в результате диффузного дегенеративного процесса в ганглиозных клетках (типа кистовидной дегенерации) всей центральной нервной системы. Процесс начинается в коре головного мозга, спускается вниз и поражает в последнюю очередь спинальные ганглии.

К детской форме семейной амавротической идиотии (болезнь Тей-Сакса) относят проявляющееся в первые недели или месяцы жизни заболевание с характерным симптомокомплёксом. У здорового до этого ребенка происходит постепенное угасание умственного развития, ведущее к полной идиотии. Появляются моторные расстройства. которые заканчиваются параличами. Со стороны органа зрений отмечают характерную для этого заболевания картину в желтом пятне, напоминающую ишемию сетчатки при эмболии центральной артерии сетчатки: со стороны зрительного нерва — атрофию, приводящую к слепоте. Смертельный исход наступает на 2 -3-м году жизни. Заболевание наблюдается у нескольких членов одной семьи. В сетчатке при гистологическом исследовании отмечается такая же дегенерация ганглиозных клеток, как и в мозгу.

Юношеская форма семейной амавротической идиотии начинается в возрасте б—12 лет ѵ совершенно нормальных до заболевания детей. Наблюдается постепенное ухудшение зрения вплоть до слепоты, а также угасание умственного развития, доходящее до слабоумия. Болезнь сопровождается эпилептиформными припадками и параличами (последний симптом не постоянный). На глазном Дне при юношеской форме отмечается пигментная деге-

иёрация в центральных отделах или па периферии сетчатки. Такие больные умирают в 15 -20-лстнем возрасте.

При патогистологическом исследовании глаз обнаруживают поражение нейроэпителиального слоя сетчатки.

Склероз сосудов мозга нередко сопровождается склеротическими изменениями сосудом глазного дна и зрительного нерва (см. «Изменения глазного дна при заболеваниях сердечно-сосудистой системы»).

Эпилептические п р и и а д к и. наступающие в результате сосудистых изменений із мозгу, одни авторы объясняют спазмом сосудов, вызывающим иптемпю мозга, другие, наоборот, — его гиперемией. Данные исследования глазного дна также разноречивы: во время судорожного припадка отмечается гиперемия сосудов сетчатки, особенно вен, или сужение артерий. Возможно, это противоречие зависит от фазы припадка, в которой наблюдали глазное дно.

Картина глазного дна при трав м а т и ч е е.к и х и о- в р е ж д с и и я х черепа очень многообразна (см «Изменения глазного дна при травматических повреждениях») .

При ложных опухолях мозга (паразиты, гумма, солитарный туберкул и др.), В зависимости ОТ ИХ величины !! локализации, возможно поражение зрительных путеГ которое может не сопровождаться изменениями глазного дна или проявляться одно- или двусторонним изменением сосков зрительных нервов. Эти изменения могут быть в виде невритов, нисходящей атрофии или застойных сосков (при повышении внутричерепного давления), сопровождаясь соответствующими локализации процесса изменениями в поле зрения.

При цистицеркозс мозга в единичных случаях обнаруживался цистицсрк в глазу.

Гнойные процессы уха, глубоко распространяясь в полость черепа, могут вызывать менингиты, абсцессы, тромбозы синусов. Эти осложнения нередко сопровождаются симптомами со стороны глаз. Среди этих симптомов большую роль играют офталмоскоиические изменения. При гнойном процессе уха наблюдаются воспаление зрительного нерва, отек сосков, застойные соски, более выраженные на стороне пораженного уха.

Изменения па глазном дне отмечаются при некоторых аномалиях развития черепа, например, при башенном q с p e п с, которыя развивается при преждевременном закрытии венечного шва и характеризуется неправильным положением крыльев основной кости (рентгенологические данные). Большие крылья принимают фронтальное положение, малые крылья вместо горизонтального направления — вертикальное, что отражается на положении зрительного капала, который приобретает треугольную форму.

Изменения глазного дна при общих инфекциях и интоксикациях

При общих инфекционных заболеваниях (тиф, грипп, ангина, малярия, бруцеллез, лепра, скарлатина, корі. Ц др.) и особенно при туберкулезе и сифилисе нередко наблюдаются патологические процессы в переднем и заднем отрезке глазного яблока. Наиболее подвержен инфекционным заболеваниям увеальный тракт, особенно хоркоидея.

Известно, что физиологическое замедление тока крови в сосудах узеалыюго тракта обусловлено расширением общего просвета сосудистого ложа. При воспалительном процессе в организме это замедление становится патологическим, выражено значительнее и способствует задержке циркулирующих в крови микроорганизмов и токсинов.

Объяснение этому патологическому состоянию сосудов можно дать на основании работ Л. Д. Сперанского, который, исходя из основных принципов учения И. II. Павлова, указывает на организующую роль нервной системы в развитии самых разнообразных* болезненных процессов в различных органах и тканях и также на то. что «окончания нервной системы на периферии, имеющиеся во всех тканях и органах, первым!! воспринимают раздражение от болезнетворных агентов».

Область желтого пятна и периферические отделы хо- риоиден подвержены заболеванию в большей степени.

чем экваториальная зона, так как в центре и на периферии имеется обилие артериальных анастомозов. Непосредственное соседство сосудистой оболочки с сетчаткой обусловливает переход процесса с сосудистой оболочки 112 сетчатку и одновременное поражение обеих оболочек. Поэтому изолированные процессы в хориоидес редки, Чаще наблюдаются хориорстиннты.

При общих инфекциях нередко поражается зрительный нерв. Заболевание зрительного нерва протекает по типу неврита, иногда ретробульбарного неврита или невроретинита.