Опухоль Юинга. Клиника.
Возраст - наиболее часто второе десятилетие жизни, реже - третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях.
Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этой опухоли разрушать кортикальный слой и распространяться на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39 градусов, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Патологические переломы не редки. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение . Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу - 26 недель. Наиболее короткий анамнез - 2 недели, наиболее продолжительный - 2 года. Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях. Опухоль Юинга - одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза.
Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит. При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция луковичного периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде “псевдорозеток”, правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.
Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3-4% больных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена адъювантная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством. Исход лечения зависит от объема опухоли, который определяется рентгенологически и по данным компьютерной томографии. При объеме опухоли до 100 см3 (диаметр более 5 см), 3 года жили 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%. Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет - до 60 и даже 80%. Наилучшие исходы регистрируются при сочетании химиотерапии с лучевой терапией и оперативным вмешательством, при этом могут применяться органосохраняющие операции.
В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.
I. На первом этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага - СОД - 55-60 Гр в течение 5-6 недель.
На втором этапе - химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2-х лет) : на протяжение первого года с интервалом в 3 мес., в течение второго года - с интервалом в 6 мес. Хотя опухоль высокочувствительна к сарколизину и циклофосфану, следует отдавать предпочтение полихимиотерапии.II. На первом этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов с интервалами 3 нед.), на втором этапе - облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД - 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии (винкристин 1 ,5 мг/м2 в/в 1 -й день, дактиномицин 10 мкг/кг в/в 1 - 5 дни) с интервалом 3 недели. На третьем этапе - полихимиотерапия (4-5 курсов), идентичная первому этапу.
Для индукционной химиотерапии следует отдавать предпочтение следующей схеме: Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1-й день
Адриамицин 50 мг/м2 в/в 1-й день
Циклофосфан 1200 мг/м2 во 2-й день.
С адьювантной целью могут быть использованы разнообразные комбинации химиопрепаратов:
1. Адриамицин 20 мг/м2 в/в 1,8 и 15 дни
Винкристин 0,75 мг/м2 в/в 1,8 и 15 дни
Циклофосфан 250-300 мг/м2 в/м 1,3,5 дни в течение 2-х недель.
Интервал 3 недели. 1
2. Дактиномицин 300 мкг/м2 в/в 1-5 дни
Адриамицин 20 мг/м2 в/в с 19 по 21-й день и с 39 по 41 день
Винкристин 1 ,5 мг/м2 в/в в 58,65,72 и 78-й дни.
3. Метотрексат 40 мг/м2 в/в 1-й день
Винкристин 1,4мг/м2 в/в 1-й день
Циклофосфан 600 мг/м2 в/в 1-й день
Также могут быть использованы схемы VAC, CAP. При лечении детей следует отдавать предпочтение схемам CAVM, VAC.
К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и при возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).
Ретикулоклеточная саркома кости, выделенная в самостоятельную нозо- логическую форму, во многом сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже опухоли Юинга, обычно в 30-40 лет.
Мужчины болеют чаще в 2 с лишним раза. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.Клиника. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Это объясняется тем, что опухоль почти неизменно возникает в костном мозгу метафиза кости и иногда в процесс вовлекаются синовиальные оболочки. Процесс протекает относительно долго. При значительных размерах опухоли возможно усиление сосудистого рисунка. Опухоль у большинства больных пальпируется, и это может быть единственным симптомом. В запущенных случаях возникают метастазы в регионарные узлы и другие кости скелета. Патологические переломы встречаются довольно часто.
Рентгенологическое исследование. Большинство авторов указывает, что у ретикулоклеточной саркомы нет патогномоничных рентгенологических признаков. В начальных фазах развития рентгенодиагностика ретикулоклеточной саркомы весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет каких-либо характерных особенностей. Чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей. Кроме остеолитических возможны и остеопластические очаги деструкции. В динамике -увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разволокнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений. Возможно истончение и вздутие кортикального слоя. При больших размерах очага деструкции возможно разрушение кортикального слоя с появлением экстраоссального компонента опухоли. Возможно метас- тазирование в кости, легкие, лимфатические узлы.
Патологическая анатомия. Морфологическая диагностика ретикулоклеточной саркомы костей не представляет особых трудностей.
Характер клеток, некоторый их полиморфизм, характер расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки, достаточно характерны. Однако, надо иметь в виду, что в менее дифференцированных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения может быть слабо развиты и не образовывать характерного сплетения вокруг отдельных клеток.Лечение. Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом, терапия ретикулоклеточной саркомы идентична лечению саркомы Юинга. Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при опухоли Юинга и остеогенной саркоме: 5-летняя выживаемость, поданным различных авторов, достигает 35-40 и даже 60%.
Все изложенное касается только солитарных форм ретикулоклеточной саркомы у взрослых больных.
Еще по теме Опухоль Юинга. Клиника.:
- Саркома Юинга
- Основы клинико-анатомической классификации опухолей Ц.Н.С.
- 2.2. Клиника опухолей спинного мозга.
- 2.1. Клиника опухолей головного мозга.
- Клиника опухолей различных отделов спинного мозга.
- 2.Клиника опухолей ЦНС
- Клинико-морфологическая классификация опухолей щитовидной железы
- Клинико - диагностические особенности опухолей околоушной слюнной железы парафарингеальной локализации
- Клинико-морфологические характеристики опухоли и отдаленные результаты лечения больных местно-распространенным раком желудка
- Анализ взаимосвязи полиморфных вариантов генов TYMS и ТР53 с клинико-морфологическими характеристиками опухоли и с рецидивированием рака желудка
- Изменение клинико-биохимических показателей крови, уровня эндотоксикоза и реакций пероксидации в зависимости от размера опухоли