12.8.1 Склерома

Склерома - хроническое неспецифическое заболевание, характеризующееся клиническим проявлением ее различных форм в верхних и нижних дыхательных путях, разнообразными изменениями в организме больного, серологическими сдвигами, явлениями ответной реакции на атипические раздражители, особенностями гистологической структуры инфильтратов.

Заболевание вызывается особым возбудителем - клебсиеллой склеромы (палочка Волковича-Фриша).

В 1970 г. F. Gebra описал риносклерому - различные опухолевидные образования, узлы, инфильтраты в носовой полости и деформацией наружного носа. В 1888 Н.М.Волкович установил, что патологические изменения гортани и трахеи - проявления одного заболевания, которое назвал “scleroma respiratorium”. Современная концепция системного инфекционного заболевания оправдывает общепринятый термин - склерома. Любопытно, что вызвать заболевание в эксперименте путем иннокуляции возбудителя до сих пор не удалось.

Классическую гистологическую картину специфических инфильтратов впервые описал И. Микулич 1876 г. В 1882 г. A Frisch обнаружил в склеромных инфильтратах капсульные бактерии, природу которых подробно детализировал Н.М.Волкович, выделил чистую культуру и изучил морфологические особенности возбудителя.

Заболевание имеет эндемический характер. Украина и Белоруссия, в Европе - Италия, Германия, Югославия, Чехия, Болгария, Польша. Встречается также в Индонезии, Бразилии, Гватемале. Заражение происходит капельным и контактным путем. Хотя в крови обнаруживаются антитела, иммунитета к заболеванию не образуется. Возраст большинства больных - 15-20 лет. В диагностике используют реакции связывания комплемента и агглютинации. Цитологически в смывах выявляют палочки Волковича-Фриша.

Возраст больных средний или пожилой. Лимфатические узлы не увеличены. Инфекционные гранулемы могут одновременно образоваться в нескольких отрезках верхних и нижних дыхательных путей.

Реакция связывания комплемента (Борде-Жангу) со склеромным антигеном положительная. В слизи из носа, гортани или трахеи могут быть обнаружены палочки Волковича-Фриша.

Инфильтрат состоит из нежной ретикулярной ткани с наличием больших вакуольных клеток Микулича с бациллами Волковича-Фриша в ней. В запущеных случаях соединительная (рубцовая) ткань включает элестические волокна и признаки гиалинового перерождения.

Главнейшие признаки некоторых инфекционных гранулем подробно описаны В.К.Супруновым (1969).

Первичные очаги часто располагаются в передних отделах носовой перегородки, в области нижих раковин, дна полости носа, в хоанах. Вначале образуются отдельные розовые бугорки, затем они сливаются и рубцуются в подслизистом слое без изъязвления, суживая вход в полость носа и хоаны. В глотке обнаруживаются симметричные валики позади небных дужек, обычно более бледные, чем остальная подслизистая оболочка, при рубцевании которой образуются кулисы, суживающие носоглотку. В начальных стадиях жалобы обычно отсутствуют, в тяжелых случаях - блокирование носового дыхания.

В гортани и трахее на ранних стадиях образуются бледноватые инфильтраты ниже голосовых складок симметрично или параллельно им, а также в виде полулунного утолщения на передней стенке. Инфильтраты могут сливаться и суживать просвет трахеи. При рубцевании образуют треугольную или круглую мембрану. Течение заболевания очень длительное. Жалобы долгое время отсутствуют. Иногда больные трудно отхаркивают мокроту. В поздних стадиях возникает затрудненное дыхание.

Обычно форма поражения дыхательной трубки обусловливает дыхательную недостаточность соответствующей степени (табл.21).

Таблица 21. Классификация очагов поражения и степень стеноза трахеи

Макроскопически свежие, сочные, красного цвета узелки и инфильтраты обнаруживается в передних отделах полости носа, хоанах, подголосовой полости гортани, в области карины бифуркации трахеи и даже в крупных бронхах.

Гистологическая характеристика. Инфильтрат является проявлением клеточного иммунитета и представляет собой волокнистую соединительную ткань с большим количеством плазматических клеток и кровеносных сосудов. Среди этих образований - характерные пенистые клетки Микулича, в которых располагаются палочки склеромы. Кроме этого, определяются фибробласты, лимфоциты, полибласты, лейкоциты. Всегда присутствуют гиалиновые шары - тельца Русселя и большое количество лимфоидных и плазматических клеток.

Ультраструктура. В цитоплазме фагосом клеток Микулича обнаруживаются палочки Волковича-Фриша как интактные, так и в разных стадиях переваривания. Отмечаются признаки вакуольной дистрофии.

Значительный клинический интерес может представлять наше наблюдение изолированной склеромы трахеи.

Л. Т.В., 30 лет, ак 1779/82 иб 872/82 госпитализирована в срочном порядке 6.05.82. До этого 2 года лечилась от ринита, отита, бронхита, бронхиальной астмы. Эндоскопически в г. Владимире обнаружены опухолевые разрастания в подскладочном пространестве. При биопсии - подозрение на склерому.

В МНИИДиХ МЗ РФ диагноз по представленным препаратам (№ 3116-17) подтвержден. Рентгенологически в шейном отделе трахеи и подсклеточном отделе гортани выявлено утолщение мягких тканей осоответственно позвонкам С4 - С6, протяженностью 4,5 см. Просвет сужет до 0,3 см. При трахеоскопии: голосовые складки подвижны, в начальном отделе трахеи слизистая оболочка имеет рыхлый характер, зернистого строения, отдельные участки выступают над поверхностью на 2 - 3 мм, циркулярно суживая просвет до 1 см в диаметре. Нижележащие отделы трахеи не изменены. Биопсия № 4582-83 - участки слизистой оболочки трахеи схроническим продуктивным воспалением и наличием гигантских многоядерных клеток (склерома). Спирография: III степень дыхательной недостаточности, низкий МВЛ/ЖЕЛ - 167, МВЛ - 53, РЛВ - 48.

В связи с резким ухудшением дыхания 11.09.82 произведена нижняя трахеостомия и больная временно выписана для амбулаторного наблюдения и лечения. Повторно госпитализирована 26.11.82. Дыхание через трахеостому свободное. Существенных перемен со стороны стенозированного участкка трахеи не произошло.

14.04.83 циркулярная резекция шейного отдела трахеи с резекцией гортани, наложение трахео-щитовидного анастомоза в связи с полным стенозом на уровне подскладочного отдела гортани и двух полуколец трахеи. Препарат: № 2645 хронический продуктивный процесс.

После операции длительно держался отек складок и анастомоза. Проведен курс лечения лидазой. Выздоровление.