СКЛЕРОДЕРМИЯ. SCLEBODERMIA.

клиническая карТИНа. Это — заболевание неясной при­роды; оно выражается преимущественно склерозом кожи.

Болезнь может начаться в любое время, по главным образом она разви­вается в цветущем возрасте — молодом и среднем.

Начинается дело с появления участков отека в разных частях тела. Такие участки бывают разной величины, но чаще всего не особенно боль­шие — что-нибудь вроде ладони с пальцами или около того. Плотность отека очень большая, так что следа от надавливания пальцем не остается; в этот период больные ощущают в таких местах чувство напряжения и только изредка небольшие боли.

Отек часто бывает нестойким и может несколько раз то появляться, то пропадать. Первая фаза болезни, которая выражается такими отеками, на­зывается stadium oedematosum. Она продолжается разное время — от нескольких недель до многих месяцев. Изредка ее и вовсе не бывает, и бо­лезнь начинается сразу со второй фазы — с так называемого stadium indurativum.

Здесь кожа делается жесткой и твердой — настолько, что ее трудно поднять в складку. Она туго облегает, вернее, обтягивает, подлежащие ткани, не давая естественного излишка нигде. Местами на ней встречаются бугристые образования, в которых иногда происходит отложение извести. Поверхность кожи имеет лоснящийся, как бы сальный вид. Такие изменения кожного покрова могут быть в любом месте тела. Распределяются они или бляшками разной величины, или полосками, или же носят очень распростра­ненный характер, захватывая большую часть тела. В последнем случае очень характерный вид принимает лицо: острый, тонкий нос, узкие и в то же время незакрывающиеся глаза стянутый как после тяжелых ожогов рот, полуоткрытый, с немного оскаленными зубами (рис. 169).

Кроме такого распределения — разлитого или бляшками — наблюдается еще одна форма, когда процесс идет по ходу нервных стволов, например по ходу верхней ветви тройничного нерва.

За индуративной стадией следует stadium atrophicum. Кожа заметно истончается, но остается такой же на­тянутой, как и раньше, когда она была утолщена. Хотя атрофия кожи раз­вивается после индурации, но процесс на разных участках тела идет не оди­наково быстро. Поэтому у одного и то­го же больного очень часто можно найти в разных местах разные стадии процесса одновременно: в одном месте индуративные явления, в другом — атрофические.

Развиваются обе последних стадии болезни не одинаково быстро: в ост­рых случаях вся картина может сформироваться в несколько недель, в хронических — для этого бывает нужно несколько лет.

Кроме кожи поражаются и слизистые оболочки, по крайней мере в полости рта. Здесь также возникают бляшки — сначала индура­ции, а затем атрофии. В результате этого измененными оказываются язык, небо и даже гортань.

Наряду с индурацией и атрофией возникают еще некоторые другие симптомы. Во-первых, расстройство пигментации. В разных местах — частью на коже уже измененной, частью еще на здоровой — появляются бляшки усиленной пигментации. То же может быть и на слизистых оболоч­ках. А в отдельных случаях пигментация принимает разлитой характер, и тогда больные по виду напоминают субъектов с аддисоновой болезнью.

Во-вторых, очень сильно бывают выражены разные вазомоторные рас­стройства. Они носят характер то болезни Рено, то эритромелальгии, то акропарестезий, то наконец каких-то промежуточных картин, в которых есть всего понемногу.

В-третьих, наблюдаются расстройства секреторные, главным образом расстройства потоотделения чаще пониженная потливость, реже гипергидроз.

Рис. 169 Склеродермия, осложненная склеродактилией (Из коллекции д-ра А. Ф. Коровникова )

И наконец, в-четвертых, — целый ряд трофических расстройств.

До сих пор я говорил о кожных и слизистых покровах. Принято отме­чать при склеродермии еще и расстройства со стороны нервной системы» хотя, как вы сейчас увидите, это не совсем точно. В двигательной сфере по­стоянным симптомом являются ограниченная подвижность и мышечная слабость. Однако в основе этого расстройства лежит не поражение сомати­ческой нервной системы, а изменения в самих мышцах такого же характера, как в коже, — так называемый миосклероз. Мышцы склерозируются, стано­вятся твердыми, как дерево, и, видимо, подвергаются процессу ретракции — укорочения, в результате чего получается неправильная установка конеч­ностей, нечто вроде пассивных контрактур.

Так изменяются мышцы частью в тех местах, где изменена и кожа, частью под кожей еще здоровой. Кроме фиброзного перерождения мышц и их ретракции движения затрудняются еще той напряженностью кожи, о которой вы уже слышали. Такие изменения мышц наблюдаются не только на конечностях, но и на туловище, на лице и даже в языке, жевательных мышцах и т. д.

Со стороны чувствительности объективных расстройств, как правило, нет: только изредка бывают гиперестезии — не обширные и не сильные. Субъективно чаще всего тоже ничего не бывает, реже можно услышать жалобы на разные парестезии и даже боли.

Этим немногим исчерпывается все то, что можно сказать по поводу нервной системы. Но зато в глубоких органах и тканях происходят крупные изменения. Прежде всего поражаются кости, в которых начинается процесс атрофии и медленного рассасывания, Его можно доказать рентгенологи­чески, а местами даже видеть просто на глаз. Так бывает, например, в пальцах рук, которые делаются заметно тоньше и короче. Между прочим такие слу­чаи, где изменения преобладали в пальцах, в свое время выделялись в качестве самостоятельной картины под названием «склеродактилии» (рис.

Затем поражаются таким же процессом и суставы, причем в них нередко образуются анкилозы.

Во всех внутренних органах, как показывает патологическая анатомия, также развивается склеротическое разрастание соединительной ткани. Однако клинически все это большей частью ничем не обнаружи­вается. течение. Так этот процесс развивается то медленно, годами, ис­подволь, то очень бурно — месяцами и даже неделями. На фоне общего про­грессирования болезни иногда наблюдаются ремиссии, остановка процесса и даже произвольное самоизлечение. Обычно же в далеко зашедших случаях под конец жизни развивается кахексия, во время которой больные легко погибают от случайных инфекций. патологическая анатомия. Кожа представляет картину гиперплязии соединительнотканных элементов и увеличенное накопление пигмента.

В мышцах — та же картина, т. е. разрастание соединительной ткани и вто­ричные изменения в мышечных волокнах, так называемый myositis interstitialis. В костях наблюдаются атрофический процесс, поражение хрящей и синовиальных оболочек. В сухожилиях, связках и вообще соединительно­тканных образованиях — гиперплязия основной соединительной ткани. Во внутренних орга­нах — легких, печени, почках и т. д. — у силен-до разрастается межу­точная ткань и после­довательно атрофируют­ся паренхиматозные эле­менты. Интересно, что в некоторых железах — щитовидной железе, придатке мозга — тоже находили изменения та­кого же типа. Везде, — начиная от кожи и до внутренних ор1анов, — мелкие сосуды представляют картину сначала гиперплязии соединитель­нотканных элементов, а затем, по-видимому, атрофии.

Странным образом только в нервной системе нет или почти нет сколько-нибудь серьезных изменений, если не считать иногда бывающих мелких интерстициальных невритов. патогенез и этиология. Несмотря на обилие фактов, которые дает патологическая анатомия, вопрос об основном патогенезе бо­лезни и об ее этиологии остается до сих пор неясным. Одно из очень популяр­ных мнений считает склеродермию полигляндулярным расстройством, — результатом изменений в железах внутренней секреции.

Рис. 170. Тот же случай. иногда уместно и может иногда приносить пользу. Это именно тогда, когда дело идет о гипофункции той железы, препарат которой назначается с лечебной целью. Но расстройства деятельности желез не непременно долж­ны носить характер гипофункции: мыслимо, что рубцевание их сначала со­провождается раздражением паренхимы и ее гиперфункцией. Тогда введе­ние соответствующего органотерапевтического препарата в лучшем случае может быть бесполезно. С этой точки зрения понятна та разноголосица» которую приходится слышать, когда заходит речь о таком лечении склеро­дермии: один уверяет, что он имел блестящий успех, другой — что он ника­кого успеха не имел.

Чтобы иметь успех, надо, во-первых, угадать, какая железа в данный момент, изменена, а это не так просто. Во-вторых, надо, чтобы это изменение носило характер гипофункции, так как против гиперфункции никакие из пре­паратов не помогут. Так можно объяснить тот факт, что иногда органотерапевтическое лечение помогает, а иногда — нет.

Что же касается самих изменений в эндокринных железах, то надо было бы доказать, что они первичные. Но как раз именно это и есть самое сомнительное. Анатомические изменения в железах удивительно похожи на то, что наблюдается во всех внутренних органах, в коже, мышцах,. связках и т. д.: это гиперплязия соединительной ткани со вторичными изменениями паренхимы там, где она есть. Трудно представить себе,. чтобы анатомические изменения в железах давали точно такие же изме­нения абсолютно во всем организме: по крайней мере патология человека до сих пор не знает другого такого примера.

А затем остается открытым очень важный вопрос: что же поражает пер­вично самые железы? Я уже не говорю о том, что здесь нет никакого объясне­ния механизма симптомов: неизвестно, как из факта изменения желез выте­кает вся клиническая картина.

Другое объяснение, тоже очень популярное, первично больным орга­ном считает нервную систему и в частности симпатическую. Дальнейшая логика такая: нормальная симпатическая система влияет на функцию эндокринных желез — на это указывают кое-какие физиологические опыты. Измененная же нервная система вызывает дисфункцию желез и последую­щие расстройства.

Как вы видите, это воззрение отличается от предыдущего только тем, что оно пытается объяснить, откуда берется дисфункция эндокринных желез: от неправильно функционирующей нервной системы. Поэтому все те возражения, которые можно сделать против эндокринной теории, имеют-силу и здесь. Даже больше того, можно прибавить еще одно: дело в том, что как раз в нервной системе изменений меньше всего. И таким образом видимые изменения в одних органах объясняются неви­димыми в другом органе. Это — уже произвольное, чисто спекулятивное-построение.

Есть еще одно толкование; оно считает первично больным органом сосуды, а все остальное — следствием. Эта теория сейчас меньше всего пользуется успехом: изменения сосудов с характером гиперплястическим встречаются очень часто, — вспомните, например, только сифилис, — а такой тканевой процесс, как при склеродермии, никогда не встречается. по-видимому больше всего данных имеет инфекционная теория. Она считает склеродермию общим заболеванием всех органов и тканей на почве местного и общего действия какой-то инфекции. Что это за инфекция у большинство авторов не берется даже гадать. Некоторые впрочем делают смелую попытку в этом направлении: они объявляют склеродермию одной из разновидностей проказы. Такое толкование особенно соблазнительно-сейчас, когда вопрос о лечении проказы сдвинулся с мертвой точки и число-средств от этой болезни растет с каждым днем. лечение и прогноз. Дают препараты разных желез: щитовид­ной, придатка мозга, надпочечников, половых желез, мезентериальных — порознь или в разных сочетаниях. Применяют впрыскивание фибриолизина,. тиозинамина, мышьяка, стрихнина. Назначают разные тепловые и водяные процедуры.

От всего этого нередко получают остановку процесса и даже улучшение его. К сожалению, такой результат бывает только временным, а затем бо­лезнь идет своим чередом. Приблизительно в 10 — 15% наблюдается выздо­ровление — трудно сказать, произвольное ли или в связи с лечением.