Диффузная склеродермия

Начинается обычно с общего недомогания, субфебрильной температуры, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии 3 стадии: отека, индурации и атрофии.

Кожа приобретает цвет слоновой кости, её невозможно собрать в складки, при надавливании пальцем ямки не образуются, затем она становится деревянистой плотности. Движения резко затруднены. Вследствие туго подвижности грудной клетки, дыхание затрудняется. Лицо маскообразное. Ротовая щель сужается. Больных на этой стадии сравнивают с мумиями. Такое состояние может длиться годы. Постепенно развивается атрофия пораженной кожи и подлежащих тканей. Больные напоминают «живые мощи» и оправдывают характеристику диффузной склеродермии как «одной из наиболее ужасных человеческих болезней».

Иногда диффузная склеродермия начинается и особо выражается на кистях, напоминает синдром Рейно: развивается плотный отек, склероз, истончение, тугоподвижность и скрюченность пальцев рук с образованием трофических язвочек.

В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки, поражаются другие органы и системы, где развивается аналогичный патологический процесс. Течение заболевания упорное, что приводит к летальному исходу.

Диагноз заболевания не представляет затруднений и обычно не требует дифференциальной диагностики. В сомнительных случаях диф. диагностику от псевдопеллады Брока и красной волчанки.