Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля).
Заболевание описано Вестфалем в 1895 г. Наследуется по аутосомно‑доминантному типу.
Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет. Пароксизмы характеризуются внезапным в ночные или утренние часы развитием мышечной слабости, обездвиженности, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом.
Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа возникают нарушения сердечно‑сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток. Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна. Они провоцируются перееданием пищи, богатой углеводами, охлаждением, физическими нагрузками.Лечение. Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм). Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа). Целесообразно применять также панангин внутривенно капельно.
Еще по теме Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля).:
- 24.1.3. Пароксизмальные миоплегии
- Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегин (болезнь Гамсторп).
- Семейная форма болезни Паркинсона
- Кишечная форма острой лучевой болезни
- Костномозговая форма острой лучевой болезни
- Токсемическая форма острой лучевой болезни
- Церебральная форма острой лучевой болезни
- Пароксизмальная тахикардия
- Предсердная пароксизмальная тахикардия
- Пароксизмальная тахикардия
- Пароксизмальная тахикардия
- Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий
- Патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий
- Клиническая классификация желудочковых пароксизмальных тахикардий
- Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий