<<
>>

Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля).

Заболевание описано Вестфалем в 1895 г. Наследуется по аутосомно‑доминантному типу.

Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет. Пароксизмы характеризуются внезапным в ночные или утренние часы развитием мышечной слабости, обездвиженности, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативными расстройствами – лабильностью пульса, артериального давления, гипергидрозом.

Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа возникают нарушения сердечно‑сосудистой деятельности: систолический шум, изменения ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность приступа – несколько часов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток. Содержание калия в крови во время приступа менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна. Они провоцируются перееданием пищи, богатой углеводами, охлаждением, физическими нагрузками.

Лечение. Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм). Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или 0,5 % раствор в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 мл раствора в течение часа). Целесообразно применять также панангин внутривенно капельно.

<< | >>
Источник: Е.И. Гусев,и др.. Неврология и нейрохирургия. 2000

Еще по теме Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля).:

  1. 24.1.3. Пароксизмальные миоплегии
  2. Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегин (болезнь Гамсторп).
  3. Семейная форма болезни Паркинсона
  4. Кишечная форма острой лучевой болезни
  5. Костномозговая форма острой лучевой болезни
  6. Токсемическая форма острой лучевой болезни
  7. Церебральная форма острой лучевой болезни
  8. Пароксизмальная тахикардия
  9. Предсердная пароксизмальная тахикардия
  10. Пароксизмальная тахикардия
  11. Пароксизмальная тахикардия
  12. Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий
  13. Патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий
  14. Клиническая классификация желудочковых пароксизмальных тахикардий
  15. Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -