Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура — одна из частых форм геморрагического диатеза. Заболевание поражает людей молодого возраста. Женщины болеют несколько чаще мужчин.

Сущность тромбоцитопенической пурпуры не выяснена окончательно.

Иногда в разгар заболевания (в период тяжелой кровоточивости) они почти полностью исчезают.

Клиническая картина. Заболевание имеет циклический характер. В период обострения кровоточивости больные жалуются на слабость, зависящую от анемизации. Грозные признаки остро развившегося малокровия иногда бывают вызваны носовыми, маточными кровотечениями, иногда кровотечением после удаления зуба. При осмотре на коже туловища и конечностей больных обнаруживаются многочисленные кровоизлияния от мелкоточечных до обширных. Крупные кровоизлияния имеются на местах ушибов (а иногда без них), на руках в местах произведенных уколов. В других случаях при полном отсутствии или при незаметных изменениях со стороны кожи заболевание протекает в виде упорных и повторяющихся носовых, маточных, почечных кровотечений. У большинства больных тромбоцитопенической пурпурой селезенка увеличена. Свертываемость крови нормальна. Наиболее характерным признаком со стороны крови является уменьшение числа тромбоцитов до полного их исчезновения. Обычно в период обострения количество тромбоцитов падает до 35 000—40 000 в 1 мм3 крови (в норме 250 000—300 000). В зависимости от характера и длительности кровотечения количество гемоглобина и эритроцитов бывает снижено в различной степени. В тяжелых случаях содержание гемоглобина падает до 20% и ниже, число эритроцитов — до 800 000—1 000 000. В периоды ремиссии количество тромбоцитов возрастает до нормальных цифр, восстанавливается уровень гемоглобина и эритроцитов.

Течение. Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется повторными кровотечениями, длящимися 1—2 месяца. Светлые промежутки то короткие, то продолжаются несколько месяцев.

Диагноз основан на анамнестических указаниях (повторные длительные кровотечения, у женщин иногда совпадающие с менструальным циклом, особенно маточные кровотечения) и данных исследования крови (резко выраженное уменьшение количества тромбоцитов) .

Признаки кровоточивости наблюдаются также при лейкозах, апластической анемии (ранее называвшейся злокачественной тромбопенией) и других заболеваниях, при которых тромбоцитопения (т. е. уменьшение количества тромбоцитов) является лишь симптомом наряду с другими, характерными для перечисленных заболеваний признаками.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду также более редкое заболевание — семейный гем- ангиоматоз (болезнь Рандю—Ослера), при котором наблюдаются повторные, иногда обильные носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения. Заболевание носит наследственный характер и проявляется множественными ангиомами (ограниченными расширениями мельчайших кровеносных сосудов), расположенными на коже, слизистой оболочке носа, рта, желудка, кишечника.

Лечение. В период обострения необходимо соблюдать постельный режим. Делаются переливания крови. Но единственным радикальным методом лечения при тромбоцитопенической пурпуре считается операция удаления селезенки (спленэктомия). К этому приходится прибегать, когда тяжелые кровотечения угрожают жизни больного. После спленэктомии кровотечение, независимо от того, в каком органе оно было, прекращается. Уже в первые часы после операции число тромбоцитов крови значительно возрастает, а через 24—48 часов достигает цифр, превышающих нормальные. Вместе с увеличением числа тромбоцитов у больных исчезают геморрагические явления.