АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) чаще всего возникают в результате образования антител к антигенам эритроцитов больного.
/. ДИАГНОСТИКА
Наиболее часто встречаются АИГА, вызываемые тепловыми аутоантителами, относящимися к классу IgG (максимум действия при 37° С).
Гемолиз происходит в основном в селезенке, костном мозге и печени. Заболевание развивается без видимых причин (идиопатическая форма), на фоне каких-либо других заболеваний—хронического лимфолейкоза, лимфогранулематоза, системной красной волчанки (симптоматическая форма), а также в связи с применением лекарств (пенициллин, цефало-спорины, метилдофа и др.). Течение острое, подострое или хроническое. Характерные клинические признаки: нормохромная или гиперхромная анемия, ретикулоцитоз, желтуха с неконъюгиро-ванным билирубином, спленомегалия, резко повышенное количество уробилина в моче ( + + + + ). Основной лабораторный тест—прямая проба Кумбса (выявляет антитела на поверхности эритроцитов). Непрямая проба Кумбса выявляет антитела • в сыворотке крови.АИГА, вызываемые холодовыми аутоантителами, также могут быть идиопатическими и симптоматическими (на фоне инфекционного мононуклеоза, микоплазменной пневмонии, вирусных инфекций, лимфопролиферативных заболеваний). Холодо-вые аутоантитела относятся к IgM (реже — G) и представляют собой агглютинины. Действуют при температуре ниже 32 °С — в мелких сосудах на периферии (пальцы, уши) при их охлаждении. Характерные клинические признаки: плохая переносимость холода, синдром Рейно, аутоагглютинация при взятии крови на анализ. Течение хроническое, обострения зимой. Проба Кумбса положительная.
Особой формой АИГА является пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, проявляющаяся характерными приступами после переохлаждения: озноб, рвота, боли в животе, появление мочи черного цвета, желтухи и анемии. В моче появляется гемоси-
аеоин. Гемолиз внутрисосудистый. При тяжелом течении угро-острая почечная недостаточность.
у ЛЕЧЕНИЕ
При всех формах АИГА наиболее эффективным является лечение кортикостероидными препаратами. Назначать их следует в высоких дозах: 1,5 — 2 мг/кг веса тела больного. При улучшении состояния дозы медленно снижают, а затем в течение длительного срока проводят поддерживающее лечение. В тйжелых случаях показано переливание эритроцитарной массы, однако кровь подбирается индивидуально по непрямой пробе Кумбса. В некоторых случаях применяются иммунодепрессанты.
Подробнее об АИГА — см. информацию по теме 1.1.2.2.1 из раздела «Бледность».
ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.2.1
Еще по теме АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ:
- лимфолейкоз
- Лимфома Ходжкина
- НЕКОТОРЫЕ ИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.
- Системная красная волчанка
- Иммунопатология