Опухоли стромы и полового тяжа

Редкая патология. Составляют около 8% опухолей яичников во всех воз­растных группах. Эти опухоли обычно односторонние. В 90% случаев диаг­ностируют I стадию заболевания.

Морфология.

Клиническая картина. Эти опухоли секретируют стероидные гормо­ны, поэтому проявляются у подростков симптомами преждевременного по­лового созревания или нарушений половой дифференцировки.

Диагностика. Морфологическое разнообразие опухолей яичников об­условливает поиск новых методов уточняющей диагностики. Предложено определять в опухолевых клетках ингибин и кальретинин, экспрессия кото­рых характерна для опухолей стромы и полового тяжа. В дифференциальной диагностике ГКОЯ и наблюдении за больным применяют определение инги- бипа сыворотки. ИГХетодами предлагают выявлять также фактор регрессии мюллеровых протоков, который ряд авторов считают специфическим марке­

ром опухолей стромы и полового тяжа. При ГКОЯ определяют фактор тран­скрипции GATA-4. Его экспрессия может указывать на неблагоприя тный про­гноз. При ИГХ-исследовании с прогностической целью можно определять также фактор дифференцировки гранулезных клеток FOXL2. О неблагопри­ятном прогнозе свидетельствует отсутствие его экспрессии опухолевыми клетками.

Ювенильная гранулезоклеточная опухоль. Составляет 5% ГКОЯ. Большинство детей с этой патологией в возрасте 4-7 лет. Вообще же возраст больных колеблется от 7 мес. до 22 лет. Опухоль в большинстве случаев до­брокачественная.

Анализ клинического течения ювенильной ГКОЯ у детей сложен в связи с редкостью опухоли. В 80% случаев при ювенильной ГКОЯ наблюдается пре­ждевременное половое созревание. У менструирующих больных опухоль мо­жет манифестироваться нарушениями менструального цикла, вторичной аменореей, иногда симптомами вирилизации.

Лечение ювенильной ГКОЯ до сих пор остается предметом дискуссий. Абсо­лютно решенным является лишь вопрос объема хирургического вмешательства. У детей допустимо удаление придатков матки на стороне поражения и большо­го сальника. По мнению большинства авторов, при злокачественной форме XT и ЛТ малоэффективны. В настоящее время делаются попытки лечения злокачест­венной ювенильной ГКОЯ комбинацией этопозида и цисплатина. При ювениль­ной ГКОЯ предложено применять в качестве 1-й линии XT комбинацию ВЕР.

Выживаемость при ювенильной ГКОЯ I стадии составляет 88%, при III- IV стадиях — 30%, при низкой митотической активности клеток опухоли и I стадии заболевания — 88%.

Прогноз. На результаты лечения ювенильной ГКОЯ влияют как морфоло­гические (клеточная атипия, митотическая активность), так и клинические (возраст, размеры опухоли и целостность ее капсулы) признаки. При опухо­лях диаметром менее 5 см 10-летняя общая выживаемость составляет 100%, при опухолях диаметром 6-15 см — только 57%.

Благоприятными прогностическими факторами являются возраст мень­ше 10 лет и гормональная активность опухоли. Клеточная атипия, высокая митотическая активность, распространенность процесса, наличие остаточ­ной опухоли указывают на неблагоприятный прогноз. Рефрактерные к лече­нию опухоли характеризуются высокой митотической активностью (более 20 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа). Практи­чески все исследователи подчеркивают огромное значение ранней диагно­стики ювенильной ГКОЯ. Общенациональное исследование, проведенное во Франции и посвященное изучению ГКОЯ у девочек, показало, что, если диаг­ноз ГКОЯ ставили после операции по поводу острого живота, частота про­грессирования достигала 30%. Несвоевременная диагностика при наличии жалоб на эндокринные нарушения (обычно в течение в 3-11 мес.) сопрово­ждается распространением опухоли по брюшине.

Опухоль из клеток Сертоли и Леидига (андрооластома).

Примерно у 11 % больных опухолью из клеток Сертоли и Лейдига I стадии имеются факторы неблагоприятного прогноза: клеточная атипия, >5 мито­зов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, очаги некро­за в опухоли. Считается, что в 25% случаев опухоль из клеток Сертоли и Лей­дига является злокачественной. При этом в опухоли определяются большие зоны некроза и кровоизлияния. При низкой степени дифференцировки чаще наблюдается разрыв опухоли и выше вероятность выявления поздней стадии заболевания. Прогрессирование злокачественных опухолей из клеток Серто­ли и Лейдига в 60% случаев происходит в течение первого года после поста­новки диагноза.