Меланоформный невус

Код по MKB-IO - D22.

Невусами называют врожденные или появившиеся во внеутробном пе­риоде (приобретенные) образования различной окраски, в основе развития которых лежат изменения эмбрионального характера.

Невусы относят к доброкачественным опухолям кожи, однако в отдельных случаях из невусов могут возникнуть злокачественные опухоли.

Врожденные пигментные невусы обычно медленно растут с ростом орга­низма, и в отдельных случаях к пубертатному возрасту рост их прекращает­ся. Обычно невусы, достигнув определенной величины, в дальнейшем оста­ются без изменения.

У больных с врожденными невусами относительно редко наблюдается раз­витие из них злокачественных опухолей; около 90% населения имеют вро­жденные пигментные и непигментные пятна, однако количество меланом невелико. C другой стороны, невусы, появившиеся во внеутробном периоде, наблюдаются редко, но из них значительно чаще возникают злокачествен­ные опухоли. Этому способствует, в первую очередь, травма, поэтому с целью профилактики необходимо предохранять «родимые пятна» от повреждений.

Рост, воспаление, инфильтрация невуса должны побудить больного обра­титься к врачу и привлечь внимание последнего. Имеются указания на роль наследственности и предрасположения к невусам.

Образование невусов на коже сочетается иногда с пороками развития вну­тренних органов, нервной системы, костей, зубов, общими дистрофиями и эндокринными расстройствами; такие случаи рассматриваются как невоид- ные синдромы и болезни. У детей невусы и невоидные синдромы являются частым заболеванием. На коже каждого человека имеется до 20-30 измене­ний невоидного характера.

Невусы подразделяют на бородавчатые, пигментные, органные и системные.

Пигментные невусы у детей развиваются обычно в возрасте 5-Ю лет. Они представляют собой пятна или уплотненные образования различной вели­чины и формы бурого, коричневого или черного цвета.

Невусные клетки, обнаруживаемые в пигментных невусах, представляют собой круглые образования с большим ядром, имеющие сходство с эпители­оидными, содержат пигмент и располагаются непосредственно под эпидер­мисом или в соединительной ткани дермы.

Высказываются предположения, что невусные клетки происходя!'из эпи­телия или из соединительной ткани. В настоящее время преобладает взгляд о связи невусов с меланоцитами — пигментообразующими клетками базаль­ного слоя, имеющими неврогенное происхождение и возникающими из эле­ментов влагалища нервов. Эта точка зрения в некоторой мере объясняет со­четание невусов кожи с пороками развития нервной системы.

Врожденные пигментные невусы встречаются, помимо кожи, в склере и ЦНС. Пигментные невусы имеют различную величину и иногда распростра­няются на большие участки кожи. Иногда пятна невуса располагаются по ходу нерва (naevus linearis).Поверхность невуса может быть гладкой, шероховатой или бородавчатой (naevus verrucosus).Нередко на пигментных родимых пятнах наблюдается рост волос (Haevuspilosus).Волосяной невус может занимать боль­шие участки кожи, которая в подобных случаях значительно пигментирова­на и покрыта волосами.

Пигментные невусы могут возникать и на слизистой оболочке рта.

Прогноз пигментных невусов различен. В очень редких случаях они мо­гут исчезнуть самопроизвольно. Развитие из них злокачественной меланомы наблюдается редко. Наиболее опасными в смысле перерождения являются гладкие плоские неверрукозные пигментные невусы без волос. Представляют большую опасность пигментные невусы, располагающиеся на нижних конеч­ностях. Малигнизация пигментных невусов происходит чаще в результате их травмирования (порезы, расчесывание, прижигания), а иногда в результате эндокринных факторов (половое созревание).

Признаками злокачественного перерождения пигментных невусов яв­ляются увеличение в размерах пигментного пятна, уплотнение и усиление его окраски, а иногда уменьшение пигментации, появление на поверхности плотных узелков.

В большинстве случаев пигментные невусы не требуют вмешательств. Уда­ление рекомендуется при расположении невусов на местах, подвергающих­ся постоянному раздражению или с косметической целью, или, безусловно, в случаях начинающейся малигнизации. При подозрении на малигнизацию рекомендуется хирургическое иссечение в пределах здоровых тканей (от­ступ 0,5-2,0 см).

Лентиго представляет собой пятно, резко очерченное, плоское или слег­ка возвышающееся над уровнем окружающей кожи, желто-коричневого или темно-коричневого цвета. Эти пятна могут быть одиночными или рассеян­ными; чаще наблюдаются на лице в юношеском возрасте. Развитие обычно доброкачественное.

Голубой невус (naevus cocrulens) —образование округлых очертаний, слег­ка возвышающееся над уровнем кожи, величиной с чечевицу или больше, го-

πyboro или черного цвета. Консистенция ооычно мягкая, юлуоые невусы чаще располагаются на лице и верхних конечностях.

Гистологически голубой невус состоит из мел анобластов веретенообраз­ной формы с отростками, расположенными группами в средней и нижней частях дермы. Голубые невусы встречаются часто, являются обычно добро­качественными. Вопрос о связи голубого невуса с меланомой спорен. Боль­шинство авторов рассматривают голубые невусы как доброкачественные новообразования, редко переходящие в злокачественные меланомы.

Голубой невус при спокойном течении лечению не подлежит. При появле­нии признаков малигнизации лечение проводится также, как при злокаче­ственных меланомах.

Ангиоматозные, или сосудистые, невусы часто наблюдаются у де­тей грудного и более старшего возраста. Хотя происхождение их не выясне­но, тем не менее некоторые факты могут указывать на их связь с нервной системой (расположение по ходу нервных стволов, сочетание с болезнью Реклингхаузена и с гемангиомами мозга). Сосудистые невусы, как правило, бывают плоскими.

Плоские сосудистые невусы представляют собой пятна как бы разлито­го вина (naevusflammens, п. vinosus),располагающиеся на лице или на других участках кожи и слизистых оболочек.

Разновидностью плоского сосудистого невуса является звездчатая геман­гиома (angioma Stellatum),имеющая вид небольшого красного узелка с отходя­щими от него сосудистыми веточками.

При лечении плоских ограниченных сосудистых невусов применяется криодеструкция, в ряде случаев хирургическое иссечение, а при больших по размерам невусах необходима кожная пластика.

Болезнь Рандю—Ослера — врожденное заболевание, характеризую­щееся наличием множественных телеангиэктазий и гемангиом на коже и слизистых оболочках. Типичными для этого заболевания являются крово­течения из носа, рта, желудка.

Заболевание начинается в раннем детстве с кровотечений изо рта и носа. В дальнейшем появляются гемангиомы, особенно на слизистой оболочке рта, лице, кистях рук. Гемангиомы могут возникать и во внутренних орга­нах (кишечник, бронхи и др.). Повторные кровотечения изо рта, носа вызы­вают вторичную анемию.

Лечение сводится к удалению отдельных гемангиом, назначению витами­нов C и К, препаратов кальция. При повторных кровотечениях необходимо проведение гемотрапсфузий.

Бородавчатый невус (naevus verrucosus)представляет собой одиночные или множественные бляшки буроватого цвета, покрытые наслоениями рого­вых масс. Иногда на поверхности невуса появляются сосочковые разрастания.

Невусы могут развиваться из желез кожи, чаще — из сальных желез. В по­следних случаях они представляют собой бляшку, состоящую из скопления узелков величиной от булавочной головки до чечевицы, желтого или корич­невато-красного цвета. Бляшка локализуется на волосистой части головы, щеках, нередко симметрично. Поверхность бляшки неровная, покрыта бо­роздками; на ней имеется рост волос, консистенция мягкая.

При гистологическом исследовании представляет собой скопление увели­ченных в размерах сальных желез: имеется папилломатоз, гиперкератоз, ру­диментарные волосяные фолликулы, расширение кровеносных сосудов.

В области невуса сальных желез может возникнуть базально-клеточный или (реже) спиноцеллюлярный рак.

Аденома сальных желез (adenoma sebaceum)характеризуется симме­тричными высыпаниями на лице в области щек, носа и подбородка полуша- ровидных узелков величиной с булавочную головку и больше. Цвет от желто­ватого до темно-красного.

Эти высыпания могут быть обнаружены уже при рождении, но чаще они появляются к периоду полового созревания и существуют длительно, не имея склонности к обратному развитию.

Кроме описанных высыпаний, наблюдаются и другие иевоидные образо­вания — околоногтевые фибромы.

При сочетании с туберозным склерозом указанное заболевание получило название болезни Прингла—Бурневиля.

Различают несколько типов аденомы сальных желез:

■ тип Бальцера, наблюдаются увеличение и гипертрофия сальных же­лез — белый вариант;

■ тип Прингла (с выраженным развитием сосудов) - - красная разновидность;

■ тип Галлопо—Лереда с преобладанием фиброзной ткани плотной кон­систенции.

В качестве лечебных мероприятий применяются диатермо-коагуляция, электролиз или замораживание снегом угольной кислоты.

Цилиндрома (опухоль Шпиглера) — невоидное образование, характеризу­ющееся множественными круглыми плотными опухолями от булавочной голов­ки до нескольких сантиметров в диаметре, располагающимися группами. Частая локализация цилиндромы — волосистая часть головы, нос, щеки, подбородок. Возникает в детском возрасте, чаще до 10 лет, обладает медленным ростом.

Цилиндрома может подвергаться слизистому и гиалиновому перерождению.

Нейрофиброматоз, нейриноматоз — болезнь Реклингхаузена, описанная им в 1882 г. Это заболевание характеризуется в основном наличи­ем пигментных пятен, опухолей кожи и нервных стволов.

Его этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненны­ми.

Возможность наследственной передачи заболевания и семейный нейро­фиброматоз, наблюдаемый иногда в трех и более поколениях, также в извест­ной степени говорят в пользу порока развития экто- и мезодермы.

Пигментные пятна кожи возникают в результате скопления меланина в ба­зальном слое эпидермиса. Они обнаруживаются при рождении или появля­ются позднее и могут быть единственным признаком этого заболевания. Пят­на имеют различный вид: мелкие, рассеянные, напоминающие веснушки, более крупные типа пигментных невусов и более обширные пигментации. Цвет их обычно коричневый разных оттенков, от желтовато-коричневого до темно-коричневого; обширные пятна, захватывающие значительные участки кожи, имеют цвет кофе с молоком. По мере роста организма число пятен уве­личивается; в пожилом возрасте оно может уменьшаться.

Обычной локализацией этих пятен является кожа туловища, лица и шеи.

Опухоли кожи представляют собой полушаровидные узлы размером от го­рошины до куриного яйца и больше, мягкой консистенции. Располагаются на различных участках в разном количестве (от десятков до нескольких сотен), имеют цвет нормальной кожи, желтоватый или коричневатый.

В начале возникновения они едва возвышаются над поверхностью кожи, затем выступают больше, напоминая грыжу, так как при надавливании на них они как бы вправляются в кожу. В дальнейшем опухоли напоминают мягкую фиброму и нередко расположены на ножке. Наряду с описанными мягкими кожными опухолями наблюдаются и более глубокие плотные новообразова­ния, расположенные в подкожном жировом слое.

Одной из разновидностей нейрофиброматоза является своеобразный эли- фантиазис в виде избытка кожи наподобие складки, свешивающейся вниз, в толще которой прощупываются утолщенные, как шнуры, нервы (cutis Iaxa).

Опухоли могут возникать в полости рта: на языке, деснах, глотке. В редких случаях при прощупывании опухоли наблюдается легкая болезненность.

При их гистологическом исследовании отмечаются значительное разви­тие соединительной ткани, разрастание соединительной оболочки нервов, многочисленные звездчатые и веретенообразные клетки, фрагменты амие- линовых нервов.

Описаны случаи злокачественного перерождения этих опухолей. В 12- 16 % случаев нейрофиброматоз может перерождаться в саркому; это наблюда­

ется чаще и при глубоко расположенных опухолях; кожные опухоли переро­ждаются редко.

У больных нейрофиброматозом выявляются опухоли периферических не­рвных стволов в виде веретенообразных утолщений подкожных нервов пред­плечий, боковых поверхностей туловища, шеи, бедер. Эти поражения могут протекать безболезненно, однако в отдельных случаях в области разветвле­ния нервов наблюдаются парестезии, анестезия, гиперестезия. Ощупывание опухолей слегка болезненно. При нейрофиброматозе нередко могут иметь место явления физического и психического недоразвития: больные невысо­кого роста, со слаборазвитой мускулатурой, инфантильны; иногда при этом отмечаются сопутствующие врожденные дефекты (асимметрия лица, гипер­трихоз, spina bifida,синдактилия и др.). Со стороны психики наблюдаются сни­жение интеллекта, вялость, апатия, расстройство речи, заикание.

Нейрофиброматоз может сочетаться с сосудистыми невусами, аномалия­ми внутренних органов, зубов, аденомой сальных желез Прингла; иногда име­ются фибромы, глиомы.

Помимо выраженных форм нейрофиброматоза, нередко обнаруживаются стертые формы, когда выражен лишь один признак этого заболевания. У де­тей в этих случаях чаще наблюдаются только пигментные пятна.

Нейрофиброматоз возникает в раннем детстве, обладает длительным до­брокачественным течением; очень редко отмечается регресс одного из ос­новных признаков этого заболевания.

Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Деркума, распро­страненным цистоцеркозом, фибромами, пигментными невусами.

Ввиду большого количества опухолей при нейрофиброматозе удаление их хирургическим путем затруднено. Иссечение опухолей производится при злокачественном их перерождении или по косметическим соображениям, а также при давлении опухоли на ближайшие органы и ткани.

Имеются данные о благоприятном действии впрыскиваний фибролизина в ткань опухоли.

Пигментная ксеродерма — редко встречающееся заболевание, опи­санное впервые в 1870 г. Капози. Развивается в первые годы жизни и в дальней­шем может переродиться в злокачественное новообразование. Заболевание нередко наблюдается у членов одной семьи.

В патогенезе пигментной ксеродермы имеет значение врожденная повы­шенная чувствительность к солнечным лучам.

Высыпания появляются на открытых участках кожного покрова (лицо, тыльные поверхности кистей) в весеннее и летнее время. Сначала возника­ют красные, несколько отечные пятна без резких границ. После исчезновения солнечной эритемы остаются различной величины пигментные пятна желто­вато-коричневого цвета; некоторые из них напоминают веснушки. В дальней­шем кожа становится сухой; наряду с пигментированными участками появля­ются белые атрофические участки, телеангиэктазии и кератозы. C течением времени количество пигментных пятен увеличивается, атрофические участ­

ки имеют склонность к сморщиванию, что приводит (при локализации пиг­ментной ксеродермы на лице) к атрезии ротового отверстия и вывороту век с развитием конъюнктивита и светобоязни. Кожа лица приобретает пестрый вид. На этом фоне из кератозов возникают бородавчатые разрастания, превра­щающиеся в спиноцеллюлярный или базоцеллюлярный рак, реже развивает­ся меланома или саркома. Переходу в злокачественные новообразования спо­собствуют солнечное и ультрафиолетовое облучение.

Течение болезни длительное, прогрессирующее. В большинстве случаев больные умирают в возрасте 15-20 лет; однако известны случаи, когда они до­живали до старости и умирали от других причин.

Гистологическая картина в начальной стадии нехарактерна: гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя, в базальном слое увеличение количества мелани­на, в дерме — периваскулярная инфильтрация. В более поздней стадии про­цесса развивается акантоз, усиливается пигментация, появляются признаки клеточной атипии; в соединительной ткани — дегенеративные изменения коллагеновых и эластических волокон; при наличии злокачественного пере­рождения — картина опухоли.

В начальной стадии заболевания назначают общеукрепляющее лечение, полноценное питание, препараты железа, витамины (А, С, В). Имеются сооб­щения о благоприятном действии резохина, кортизона. Рекомендуется защи­щать кожу открытых участков тела светозащитными мазями: 5 % мазь с сало­лом, хинином; 15-20% мазь с парааминобензойной кислотой. Возникающие бородавчатые разрастания и кератомы удаляют хирургическим методом, электроэксцизией. В случаях злокачественного перерождения целесообраз­но применение близкофокусной рентгенотерапии.