Критерии диагностики:

I.

II. Клинико - анамнестические:

- цианоз центрального характера, появляющийся через определенный промежуток времени после рождения ( чаще через 3-4 месяца),

- одышка, усиливающаяся при малейшей физической нагрузке,

- вынужденное положение ( на корточках или лежа с приведенными к животу ногами),

- симптомы “часовых стекол” и “барабанных палочек”,

- ослабление II тона над легочной артерией,

- грубый систолический шум с максимальным звучанием над легочной артерией, интенсивность которого находится в обратной зависимости от степени стеноза легочной артерии: чем значительнее стеноз, тем меньше шум;

- одышечно - цианотичные приступы, обусловленные спазмом выходного отдела правого желудочка.

III. Лабораторно - инструментальные:

- общий анализ крови: полицитемия (повышение уровня гемоглобина до 250 г/л, эритроцитов до 8х1012/л);

- ЭКГ: значительное отклонение ЭОС вправо, резкая гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия;

- ФКГ: расщепление II тона с ослаблением легочного компонента, интенсивный систолический шум ромбовидной формы с punct.max. во II-III межреберье слева от грудины;

- R - графия сердца: обеднение легочного рисунка, западение дуги легочной артерии, расширение восходящей аорты, сердечная тень в виде “деревянного башмачка” (за счет смещения заостренного и приподнятого контура левого желудочка гипертрофированным правым желудочком);

- ЭхоКГ: декстрапозиция и расширение аорты, наличие большого подаортального ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и межжелудочковой перегородки, сужение выходного отдела правого желудочка и легочной артерии, увеличение скорости и турбулентный характер кровотока в легочной артерии.