Лекция №15Симптомы и синдромы при заболеваниях системы крови

Введение:

· 1829г – описание пурпуры Шенлейном

· 1855г – описание злокачественной анемии Аддисона

Жалобы:

~ Слабость, головокружение, одышка, анемия

~ Язвы, афты, стоматит – язвенно-некротический синдром

~ Кровоточивость – геморрагический синдром

~ Лихорадка

~ Боли в костях и суставах

~ Боли в правом и левом подреберье

Анамнез развития заболевания:

1.

2. Хронические заболевания внутренних органов

3. Кровотечение – язвенная болезнь, геморрой

Анамнез жизни:

· Желтуха

· Кровоточивость

· Гемофилии

Синдромы

o Анемический

o Гепато-лиенальный синдром

o Лимфопролиферативный синдром или аденопатии

o Геморрагический синдром

o И другие

Анемический синдром

a) Собственно анемии

b) Гемобластозы

c) Геморрагические диатезы

Это состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов и гематокрита.

Ниже 120 г/л – для женщин, для мужчин – ниже 130 г/л – Анемии.

Различают:

· По цветовому показателю:

1. Нормохромную анемию – о.85-1.05

2. Гипохромная – ниже 0.85

3. Гиперхромная – больше 1.05

· По регенераторным признакам: гипо, гипер, нормо, а. Характеризуются увеличением регенеративных элементов красной крови (ретикулоцитов). В норме 5-15‰.

· По этиопатогенетическому признаку:

1. Анемии при кровопотерях – постгеморргаческие (острые, хронические)

2. При нарушении кровообразования: железодефицитные, железонасыщенные, В-12 (фолиевые)-дефицитные, гипопластические (апластические), метапластические (гемобласты, рак).

3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические): эритроцитопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии (серповидноклеточные), аутоиммунные токсические гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

· По диаметру эритроцитов:

~ Нормоцитарная (7.5-8.3 М)

~ Микроцитарная (меньше 7 М)

~ Макроцитарня (8-9.5 и выше)

~ Мегалоцитарная (более 12 М)

Клиника:

Жалобы: головокружение, обмороки, слабость, шум в ушах, одышка при незначительной физической нагрузке, сердцебиение, отрыжка, изжога.

При осмотре:

§ Кожа с различными оттенками бледности

§ Бледность слизистых, конъюнктивит, полости рта, ногтевого ложа

§ Изменение дериватов кожи – волосы тусклые, ломкие, ногти вогнуты (при железодефицитной анемии).

§ Глоссит Гунтера – глянцевый, красный, лакированный язык (при В12-дефицитной анемии).

§ Хейлит – трещины в углах рта

§ Диспепсия – извращение вкуса (при железодефицитной анемии).

§ Глоточно-пищеводная дисфагия (при В12-дефицитной анемии).

Сердечно-сосудистая система – расширение границ относительной сердечной тупости, тахикардия, тоны ослаблены, шум волчка на яремной ямке, систолический шум на верхушке.

Гепато-лиенальный синдром

При В12-дефицитной анемии: преимущественно увеличена печень.

Кровь: гиперхромия мегалобластов, тельца Жолли, кольца Кебота.

При гемолитической анемии:

· Наследственный сфероциттоз болезнь Минковского-Шаффара

Спленомегалия – безболезненная, периспленизм, инфаркт – редко желтха, анемия, ретикулоцитоз.

В крови: микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов.

При гемобластозах:

· Хронический миелолейкоз – спленомегалия – доминирующий признак.

Селезенка – гладкая, безболезненная, может занимать левую и правую половину живота (2-10кг). Инфаркт селезенки. Гепатомегалия – конгломерат с селезенкой.

В анализе крови: наличие всех форм элементов крови.

При полицитемии (эритремии) – вариант хронического лейкоза.

· Спленомегалия – сначала мягкая, затем твердая за счет пролиферации ретикулярной ткани, гепатомегалия, красный цианоз, АД-гипертония.

· В крови эритроцитоз, гемоглобин более 180 г/л, тромбоцитоз, лейкоцитоз, замедление СОЭ.

Лимфопролиферативный синдром или синдром аденопатии

· При лимфогранулематозе (болезнь Ходжкина, 1832г.). увелиены периферические лимфоузлы 75% - верхней половины туловища, преимущественно шейные лимфоузлы, чаще левой стороны. Образуются гуморально-канглиозные конгломераты медиастенальной, мезентериальная аденопатия, абдоминальные.

В крови нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях лимфоцитопения, признаки анемии, тромбоцитопении.

Аденопатия при хроническом лимфолейкозе

· Увеличены периферические лимфоузлы (1-5см), мягкие, безболезненные, двусторонние, симметричные, не спаяны между собо1. Могут быть медиастенальными и абдоминальными.

· В крови: лейкоцито, резкое увеличение лимфоцитов, лимфобласты, большое количество клеток Боткина-Гумпрехта, признаки анемии.

Геморрагический синдром при вазопатии

Геморрагический васкулит, возникающий при перенесенных инфекциях (повреждающее действие на стенки сосудов комплекса антиген-антитело).

Геморрагический синдром при тромбоцитопении

Обусловлена повышенным разрушением, потреблением или недостаточным образованием тромбоцитов.

Признаки: симптом шкуры леопарда, нарастание тромбопластинообразования, нарастание тромбинообразования, избыток ферментов, препятствующих свертыванию крови. Лабораторная диагностика – удлинение времени кровотечения, тромбоцитопения.

Геморрагический синдром при коагулопатиях (гемофилиях)

Характерны: гематомы (межмышечные), забрюшинные гематомы, симулирующие острый живот; гемартрозы; кровотечения (после незначительных травм). Заболевания передаются по наследству, но болеют мужчины.

Лабораторная диагностика – удлинение времени свертываемости и определение VII и IX фактора.