Б р о н х о э к т а т и ч е с к а я б о л е з н ь.

Терминологи-

чески следует различать бронхоэктазы и бронхоэктатическую болезнь. Под

врождёнными или приобретёнными бронхоэктазами ( Bronchoectasiae,

bronchus - бронх, ectasis - растягивание ) понимают сегментарное рас-

ширение бронхов, обусловленное деструкцией их стенки вследствие воспа-

ления, дистрофии или склероза.

результате инфекционного процесса типа хронического гнойного бронхита,

хронической пневмонии, туберкулёза, абсцесса лёгких, ателектаза.

Врождённое или приобретённое в раннем детстве расширение бронхов

реализуется в бронхоэктатическую болезнь при инфицировании содержимого

бронхоэктазов. Таким образом, бронхоэктатическая болезнь - это заболе-

вание, возникшее, как правило, в детскои или юношеском возрасте, ос-

новным патоморфологическим субстратом которого является образование

- 100 -

бронхоэктазов, преимущественно локализующихся в нижних отделах лёгких,

с наличием хронического неспецифического нагноения в просвете расши-

ренных бронхов. Гнойный процесс поражает бронхиальную стенку, вызывает

дегенерацию дегенерацию её элементов и змещение их рубцовой тканью.

Этиологическими факторами являются генетически обусловленная не-

полноценность бронхиального дерева и микроорганизмы, вызывающие воспа-

лительный процесс. Развитию бронхоэктазов способствуют факторы, увели-

чивающие трансмуральное давление в бронхах : бронхиальная обструкция,

кашель, скопление мокроты в бронхах,перибронхиальное спадение лёгочной

ткани, растяжение стенок бронха цирротическим процессом. При этом пов-

реждается мышечный и соединительнотканный каркас бронхиальной стенки,

снижается её тонус. Установлена последовательность патологического

процесса : от поверхностного бронхита к панбронхиту, далее - к периб-

ронхиту с перибронхиальной инфильтрацией, в последующем - к деформиру-

ющему бронхиту с разрушением элстических и мышечных волокон и, нако-

нец, к бронхоэктазам.

Описание заболевания впервые дал Лаэннек в 1819 году и назвал его

бронхоэктазией, но лишь с введением в клинику метода контрастного

рентгенологического исследования ( бронхографии ) удалось достичь зна-

чительных успехов в диагностике, лечении и расшифровке патогенеза бо-

лезни.

По форме расширения бронхов различают цилиндрические, мешотчатые,

веретенообразные и смешанные бронхоэктазы.

Важно указать распространённость процесса - одностороннее или

двустороннее с указанием точной локализации по сегментам.

Ведущий клинический симптом бронхоэктатической болезни - кашель с

выделением мокроты, которя имеет гнойный характер, неприятный запах и

выделяется " полным ртом " в утренние часы или при принятии дренажного

положения, то-есть при наклоне тела вперёд, особенно при поытке под-

нять что-то с пола, при умывании (утренний туалет бронхов ).

во мокроты колеблется от 20-30 мл в сутки до 100-300 мл и более, дос-

тигая иногда 1 л в сутки при мешотчатых бронхоэктазах. В этих случаях

диагноз бронхоэктатической болезни в большинстве случаев бесспорен.

Характерен трёхслойный вид мокроты : первый слой пенистый, иногда

с примесью слизи или слизсито-гнойного содержимого, беловатого или зе-

леновато-жёлтого цвета, перемешан с пузырьками воздуха; средний слой -

серозный, зеленовато-жёлтого цвета, содержит меньше воздуха; нижний -

равномерно гнойный, содержит детрит, пробки Дитриха, кристаллы и иглы

- 101 -

жирных кислот при микроскопии. Эластические волокна встречаются редко.

Часто макроскопически, а микроскопически как правило, - примесь крови.

В мокроте обнаруживаются самые разнообразные микробы. Мокрота имеет

неприятный запах, что указывает на наличие мешотчатых бронхоэктазов и

обксловлено наличием жирных кислот, индола, аммиака и других продуктов

аутолиза и гнойного раплавления.

У больного может быть субфебрильная температура. Под влиянием

присоединившейся инфекции температура поднимается до высоких цифр,

свободно выделяющаяся ранее мокрота уменьшается в количестве. У боль-

ного отмечается одышка смешанного характера, цианоз, симптомы общей

интоксикации. Через несколько дней снова начинает выделяться большое

количество мокроты. Одновременно или за несколько часов до этого отме-

чается падение температуры.

Кровохаркание и лёгочные кровотечения возникают из изъязвлённых

расширенных сосудов, из множества мелких аневризм сосудов, заложенных

в рубцовой ткани. Иногда кровохаркание служит ранним симптомом болез-

ни, а иногда первым и единственным её проявлением ( " сухая кровоточа-

щая форма болезни " ).

Далее присоединяется гипертензия малого круга сердечная недоста-

точность по правожелудочковому типу.

При обследовании больного определяется вынужденное положение

больного, обычно на больном боку. В связи с этим можно довольно точно

определить, где у больного локализуется процесс.

читает ложиться на правый бок, то вероятнее, что процесс локализуется

справа, ибо когда больной переворачивается на левый бок, то у него

усиливается кашель и мокрота. В силу тяжести мокрота выделяется через

приводящий бронх, и у больного усиливается кашель, так что больной

предпочитает лежать на больном боку. При множественных двусторонних

бронхоэктазах больной принимает вынужденное положение - на животе.

Лицо больного одутловатое. Пальцы на руках, а иногда и на ногах

приобретают форму " барабанных палочек ", а ногти - " часовых стёклы-

шек" или " клюва попугая ". Этот симптом был описан Гиппократом: как

явление, сопровождающее далеко зашедшие формы туберкулёза лёгких и эм-

физему. Описаны случаи наличия " барабанных палочек " у здоровых людей

как врождённый семейный симптом. По крайней мере наличие таких пальцев

при отсутствии заболеваний сердца, сосудов, печени требуют обязатель-

ного бронхографического исследования для исключения " сухой " бронхо-

эктатической болезни. Быстрота развития этого симптома при бронхоэкта-

- 102 -

тической болезни вариирует от нескольких недель до многих месяцев, в

среднем через 6-12 месяцев с начала развития болезни. Обычно появлени-

ем этого симптома совпадает с прогрессированием болезни или инфициро-

ванием бронхоэктазов. Причём возможно обратное развитие этого симптома

после удаления доли лёгкого, поражённого патологическим процессом.

Патогенез данного симптома до настоящего времени не совсем ясен.

Он появляется при ряде заболеваний, сопровождающихся гнойными процес-

сами, среди которых на первом месте стоят заболевания лёгких. Ряд ав-

торов объясняют изменение формы пальцев влиянием токсинов, всасываю-

щихся из гнойных очагов и попадающих в кровообращение. Природа токсина

не известна. Учитывая, что этот симптом встречается и при ряде заболе-

ваний, не сопровождающихся наличием токсинов, по-видимому, имеет зна-

чение расстройство циркуляции, отёк и резкое переполнение капилляров,

а также гиперплазия периоста и соединительной ткани.

рия аноксемии - местного кислородного голодания, которое проявляется

прежде всего там, где замедлено кровообращение - на кончиках пальцев

рук и ног. Привлекает внимание и теория эндокринопатии, обусловленной

изменениями функции лёгких.

При осмотре грудной клетки можно отметить её деформацию, что свя-

зано с лёгочным фиброзом. Имеет место западение одной половины грудной

клетки. При этом сердце и средостение смещаются в больную сторону. Ес-

ли бронхоэктазы возникли в детском возрасте, то наблюдается сколиоти-

ческая грудная клетка. Поражённая сторона нередко отстаёт в дыхании.

При пальпации грудной клетки определяется её ригидность. При перкуссии

выявляется лёгочный звук с коробочным оттенком при наличии эмфиземы.

Ниже углов лопаток определяется притупление перкуторного звука, иногда

на этих участках звук становится притупленно-тимпатическим за счт

уменьшения воздушности и снижения эластичности лёгочной ткани. Подвиж-

ность нижних краёв лёгких ограничена.

При аускультации определяется ослабленное везикулярное дыхание за

счёт снижения эластичности лёгочной ткани, в отдельных участках выслу-

шивается жёсткое дыхание, определяются сухие и влажные хрипы. Влажные

хрипы чаще локализуются в нижних отделах обоих лёгких или только под

углом левой лопатки. Нередко хрипы в течение ряда лет выслушиваются

над одним и тем же участком лёгког. Учитывая, что заболевание протека-

ет на фоне выраженного пневмосклероза, влажные хрипы становятся "

трескучими ". Хрипы могут изменяться как количественно, так и качест-

венно в течение короткого периода времени, что связано с заполнением

- 103 -

бронхоэктазов секретом. Так, утром хрипов больше, чем в более позднее

время после отхаркивания мокроты. Изменчивость аускультативных и в то

же время постоянное нахождение в определённом месте, разнообразие хри-

пов и " пулемётный треск " характерны для бронхоэктатической болезни.

При больших мешотчатых бронхоэктазах, заполненных секретом, после

откашливания секрета определяются полостные симптомы.

должна быть достаточной величины ( не менее 4 см в диаметре ), распо-

лагаться близко к грудной стенке, в окружающей уплотнённой лёгочной

ткани, сообщаться с бронхом, содержать воздух и быть гладкостенной.

Полостные симптомы включают : усиление голосового дрожания при пальпа-

ции, притупленно-тимпанический звук при перкуссии, а при больших брон-

хоэктазах - с металлическим оттенком. При аускультации определяется

бронхиальное дыхание, которое в тех случаях, когда перкуторный звук

принимает металлический оттенок, становится амфорическим. Выслушивают-

ся звучные влажные хрипы, которые значительно крупнее, чем это соот-

ветствует их местоположению, ибо возникают в полости.

Заболевание, как правило, сопровождается изменениями со стороны

других органов и систем, в частности формированием лёгочного сердца.

При рентгенологическом исследовании отмечаются лёгочные поля повышен-

ной прозрачности с деформированным лёгочным рисунком в виде тяжистости

и ячеистости - " сотовое " лёгкое. Иногда видны кольцевидные тени, не-

редко с уровнем жидкости. Как было сказано выше, при бронхографии вы-

являются различные виды бронхоэктазов, иногда в виде грозди винограда.

Чаще встречается нижнедолевая локализация бронхоэктазов в связи с ги-

повентиляцией нижних отделов лёгких и понижением дренирующей функции

бронхов. Они чаще располагаются слева, чем справа ( узость левого

бронха, его отхождение от трахеи под острым углом), кроме того левое

лёгкое хуже вентилируется из-за близости сердца. Выражены нарушения

функции дыхания.