Нарушения межуточного обмена белков

Нарушения межуточного обмена белков включают недостаточность синтеза, усиление синтеза и распада белков, нарушения превращения аминокислот в организме.

Нарушение синтеза белка.

образование γ-глобулинов у мальчиков (наследственные агаммаглобу- линемии).

Недостаточность синтеза белка приводит к гипопротеинемии, нарушению иммунитета, дистрофическим процессам в клетках, возможно замедление свертываемости крови из-за уменьшения фибриногена и протромбина.

Увеличение синтеза белка обусловлено избыточной продукцией инсулина, андрогенов, соматотропина. Так, при опухоли гипофиза с вовлечением эозинофильных клеток образуется избыток соматотропина, что приводит к активации синтеза белка и усилению процессов роста. Если избыточное образование соматотропина происходит в организме с незавершенным ростом, то усиливается рост тела и органов, проявляющийся в виде гигантизма и макросомии. Если усиление секреции соматотропина происходит у взрослых, то увеличение синтеза белка приводит к росту выступающих частей тела (кистей, стоп, носа, ушей, надбровных дуг, нижней челюсти и т.д.). Это явление получило название акромегалии (от греч.

Увеличение синтеза иммуноглобулинов происходит при аллергических и аутоаллергических процессах.

В ряде случаев возможно извращение синтеза белка и образование белков, которые в норме не обнаруживаются в крови. Это явление получило название парапротеинемии. Парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, некоторых гаммапатиях.

При ревматизме, тяжелых воспалительных процессах, инфаркте миокарда, гепатите синтезируется новый, т.н. С-реактивный белок.

Он не является иммуноглобулином, хотя его появление обусловлено реакцией организма на продукты повреждения клеток.

Усиление распада белков. При белковом голодании, изолированном увеличении образования тироксина и глюкокортикоидов (гипертиреоз, синдром и болезнь Иценко-Кушинга) активируются тканевые катепсины и распад белка, прежде всего в клетках поперечно-полосатой мускулатуры, лимфоидных узлов, желудочнокишечного тракта. Образующиеся аминокислоты выделяются в избытке с мочой, что способствует формированию отрицательного азотистого баланса. Избыточная продукция тироксина и глюкокортикоидов проявляется также в нарушении иммунитета и повышенной склонности к инфекционным процессам, дистрофии различных органов (поперечно-полосатой мускулатуры, сердца, лимфоидных узлов, желудочно-кишечного тракта). Синтез и распад белков требует большого количества энергии. Увеличению поступления субстратов окисления способствуют тироксин, глюкокортикоиды, а также другие контринсулярные гормоны, под влиянием которых происходит усиление липолиза в жировых депо, мобилизация глюкозы из гликогена в печени. Кроме того, глюкокортикоиды стимулируют глюконеогенез в печени.

Наблюдения показывают, что за три недели в организме взрослого человека белки обновляются наполовину путем использования аминокислот, поступивших с пищей, и за счет распада и ресинтеза. По данным Мак-Мюррей, при азотистом равновесии ежедневно синтезируется 500 г белков, т.е. в 5 раз больше, чем поступает с пищей. Это может быть достигнуто за счет повторного использования аминокислот, в том числе, и образующихся при распаде белков в организме.

Снижение синтеза, усиление синтеза и распада белков и их последствия, положительный и отрицательный баланс в организме представлены в таблицах 12.7 и 12.8.