Нарушение движений при повреждении базальных ганглиев

К базальным ганглиям относят хвостатое ядро(писі. caudatus) и его капсулу (putamen), которые имеют общее происхождение и общее назва­ние «полосатое тело» (corp, striatum), бледный шар (globus pallidus), под­таламическое ядро (nucl.

Болезни базальных ганглиев приводят к появлению непроизвольных движений (дискинезиям), замедлению движений и к расстройствам мы- 340 шечного тонуса и рефлексов позы. Характерные для повреждения базаль­ных ганглиев непроизвольные движения включают тремор (ритмические колебательные движения какой-либо части тела), атетоз (медленные вра­щательные «вычурные» движения пальцев и кистей рук, иногда пальцев стоп), хорею (быстрые внезапные бесцельные вздрагивания мышц конеч­ностей и лица, которые можно принять за гримасничанье), баллизм (силь­ные неожиданные взмахи конечностей, в которые прежде всего вовлече­ны проксимальные суставы).

Одним из самых частых синдромов повреждения базальных гангли­ев является синдром Паркинсона (или просто паркинсонизм). Синдром выявляют обычно у людей в возрасте примерно 60 лет и для него харак­терны:

• постоянный тремор мышц в покое (мышцы сокращаются с частотой

3-6/с);

• увеличение мышечного тонуса (ригидность мышц);

• невозможность быстро начать и быстро остановить начатое движе­ние, медленное выполнение самих движений (акинезия, брадики- незия).

Наиболее постоянной патологией базальных ганглиев, обнаружива­емой у больных с синдромом Паркинсона, является прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов, тела которых располагают­ся в компактной части субстанции нигра, а аксоны проецируются в кор­пус стриатум. Конечным результатом гибели нигростриарных нейронов является усиление тонической активности нейронов внутренней части бледного шара, которые тормозят таламокортикальные нейроны. Пола­гают, что постоянное торможение таламокортикальных нейронов снижа­ет активность прецентральных моторных полей, участвующих в управле­нии движениями. Это приводит к замедлению движений и к другим свойственным паркинсонизму расстройствам. Причина гибели нейронов черного вещества головного мозга в большинстве случаев паркинсониз­ма остается неизвестной. Есть данные о том, что при болезни Паркинсо­на в этих нейронах избирательно возрастает интенсивность перекисного окисления липидов.

Повреждение базальных ганглиев лежит в основе болезни Гантинг­тона, характеризующейся тяжелыми расстройствами психики (прежде всего глубокой депрессией) и появлением непроизвольных хореяподоб- ных движений. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и ее выявляют в возрасте от 40 до 60 лет. Полагают, что неврологические расстройства обусловлены запрограммированной преждевременной смертью определенных нейронов головного мозга, преимущественно средних и мелких нейронов. Гибель нейронов сопровождается измене­нием содержания в базальных ганглиях различных нейромедиаторов, в частности, снижением в стриатум тормозящего передатчика — у-амино- 341

масляной кислоты (ГАМК). Уменьшение содержания ГАМК вызывает рас­тормаживание и усиление активности нигростриарной дофаминовой си­стемы, т.е. патологию, в известной степени обратную той, что имеется при болезни Паркинсона.

Некоторый положительный терапевтический эффект при болезни Гантингтона дает применение блокаторов дофаминергических рецепто­ров (хлорпромазина, бутирофенона) и веществ, истощающих запасы до­фамина в нервных клетках (резерпина). Механизм дегенерации нейронов стриатум при болезни Гантингтона неизвестен. Известно, что у больных имеется дефектный ген на 4-й хромосоме, отличающейся от нормального наличием нестабильного отрезка ДНК, имеющего необычно высокое (до 60 и более) число повторяющихся тринуклеотидных последовательнос­тей цитозин—аденин—гуанин.