Гипопластическая (апластическая) и метапластическая анемии

Гипопластическая анемия - анемия, при которой поражается эритроцитарный росток костного мозга на фоне глубокой депрессии кроветворения и резко снижается продукция эритроцитов, а также гранулоцитов и тромбоцитов (панцитопения).

Классификация.

Гипопластическая анемия по этиологии делится на приобретенную и наследственную. По патогенезу приобретенная гипопластическая анемия является дисрегуляторной, миелотоксической, иммунной.

Этиология.

Гипопластическая анемия развивается при действии следующих экзогенных факторов:

1. химических: лекарственных средств [сульфаниламиды, левомицетин

(хлорамфеникол), цитостатики, противотуберкулезные препараты], бензола и его производных, пестицидов;

2. ионизирующей радиации;

3. инфекционных - вирус гепатита, гриппа, инфекционного мононуклеоза, возбудители туберкулеза, скарлатины. К эндогенным факторам возникновения гипопластической анемии относятся генетические дефекты эритропоэза, гипофункция эндокринных желез (тимуса, щитовидной железы, яичников), образование аутоантител к клеткам эритропоэтической ткани, нарушение выработки эритропоэтина при заболеваниях почек и увеличение ингибиторов эритропоэтина.

В патогенезе гипопластической анемии можно выделить 3 главных механизма, обусловливающих угнетение гемопоэза, в том числе эритропоэза (возможна избирательная депрессия только эритропоэтической ткани при так называемой парциальной красноклеточной аплазии):

1. уменьшение количества клеток - предшественниц эритроцитарного ряда под влиянием прямого повреждающего действия этиологических факторов или же мутации, в результате которой резко снижается митотическая активность клеток костного мозга, нарушается их состав (например, повышается содержание фетального гемоглобина);

2. иммунное повреждение эритропоэтических клеток костного мозга и эритропоэтина антителами и Т-лимфоцитами;

3.

Таким образом, при гипопластической анемии все эти 3 механизма приводят к снижению образования клеток эритроцитарного и, как правило, одновременно гранулоцитарнош и тромбоцитарнош рядов в связи с тем, что может поражаться клетка - предшественница миелопоэза, общая для этих трех рядов. Происходит резкое обеднение костного мозга клеточными элементами, кроветворная ткань замещается жировой. Отмечается неэффективный эритропоэз с укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Интрамедуллярное разрушение эритрокариоцитов сочетается с усилением гемолиза эритроцитов в крови, селезенке и печени. Кроме того, тяжесть течения гипопластической анемии усугубляют кровоточивость, возникающая вследствие тромбоцитопении (см. с. 356), и инфекционные осложнения, развивающиеся на фоне гранулоцитопении.

Картина крови. Гипопластическая анемия протекает чаще как нормохромная, нормо- или макроцитарная анемия с резким снижением эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов (особенно гранулоцитов) и тромбоцитов (панцитопения). Увеличение числа ретикулоцитов в мазке крови служит показателем компенсаторного усиления регенерации в отдельных участках костного мозга. Однако нередко наблюдается и уменьшение регенеративных форм эритроцитов.

Метапластическая анемия - анемия, при которой нарушение эритропоэза обусловлено вытеснением или замещением эритропоэтической ткани опухолевыми метастазами, лейкозными инфильтратами, соединительной, жировой тканью.

В норме эритроциты плода содержат преимущественно фетальный гемоглобин HbF(?2? 2) и небольшое количество гемоглобина взрослых HbAl(?2?2), синтез которых начинается после 8-й недели эмбриональной жизни; эритроциты новорожденного - 70-90% HbF и 10- 30% HbA,; к концу первого года жизни и у взрослого человека эритроциты содержат 96- 98%НЬА1, 2-3% НЬА2(?2?2) и 1-2% HbF

Серповидноклеточная анемия наследуется с неполным доминированием. Поэтому

гомозиготы по HbS, в эритроцитах которых содержится только HbS, болеют тяжелой формой анемии; гетерозиготы (их эритроциты имеют 22-45% HbS и 55-78% HbA,) - носители серповидной аномалии эритроцитов, гемолиз которых происходит в условиях гипоксии

Трансферрин - белок плазмы крови, являющийся основным переносчиком железа; синтезируется в печени.

Резервное железо находится в составе главным образом белка ферритина (депонируется в печени, мышцах), а также гемосидерина (содержится в макрофашцитах костного мозга, селезенки, купферовских клетках печени) и миоглобина скелетных мышц.