Эритроцитозы

Эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением со­держания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без при­знаков системной гиперплазии костномозговой ткани. Для любых эрит- роцитозов обязательно увеличение показателя гематокрита.

Относительное увеличение массы эритроцитов может быть в резуль­тате нескольких причин. Наиболее частой причиной является уменьше­ние массы плазмы на фоне приема диуретиков, а также различных иных причин дегидратации, таких, как неукротимая рвота, диарея и пр. Извес­тны случаи относительного эритроцитоза вследствие индивидуальных особенностей водно-солевого обмена.

Абсолютное увеличение объема эритроцитов может быть первич­ным и вторичным. Первичное увеличение эритроцитов проявляется в виде истинной полицитемии и определяется пролиферацией эритроидного ростка вследствие неопластического изменения полипотентной клетки- предшественника (болезнь Вакеза). Вторичное увеличение массы эрит­роцитов является следствием действия избыточной выработки эритро­поэтина, который может продуцироваться как в почках, так и вне их.

Причинами вторичного эритроцитоза могут быть хронические гипок­сические состояния, развивающиеся вследствие длительного пребывания в высокогорной местности, хронических заболеваний легких, врожден­ных пороков сердца, а также вследствие гиповентиляции при ожирении (синдроме Пикквика) или же вследствие нарушенного высвобождения кислорода из эритроцитов при особенностях структуры гемоглобина или некоторых эритроцитарных энзимов. Увеличение уровня эритропоэтина в некоторых случаях может иметь место и при нормальном насыщении крови кислородом, например, при наличии почечной патологии — опухо­лей почек, поликистоза почек, а также опухолей иной локализации — ге- патомы, опухоли мозжечка, опухоли мочевыделительной системы. Гиперэритропоэтинемия описана при феохромоцитоме, синдроме Ицен­ко—Кушинга и др. Причиной гиперэритропоэтинемии может быть гене­тически обусловленная дефектная регуляция его продукции.

Наличие эритроцитоза у лиц с одновременным увеличением уровня лейкоцитов, тромбоцитов и спленомегалией обычно свидетельствуете развйтии миелопролиферативного заболевания.

Выраженные эритроцитозы вызывают покраснение кожных покро­вов, особенно лица, и слизистых оболочек, переполнение сосудов склер. Микроциркуляторные расстройства являются причиной головных болей., головокружений, парестезий, нарушений зрения. В 20 % случаев отмеча­ются тромботические явления — поражение сосудов головного мозга, сердца, артерий и вен сетчатки, печеночной и воротной вен, тромбозы глубоких вен с тромбоэмболией легочной артерии, тромбозы перифери­ческих артерий. Может наблюдаться и кровоточивость, особенно из со­судов желудочно-кишечного тракта. От 1,5 до 15 % случаев истинной по- лицитемии заканчивается трансформацией в острый лейкоз. От 10 до 20 % случаев трансформируются в остеомиелосклероз.

19.3.