Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Врожденные пороки развития почек:

а) агенезия почек — врожденное отсутствие одной из почек; арения — врожденное отсутствие обеих почек. Часто сочетается с другими врожденными по- роками.Дети нежизнеспособны.

б) гипоплазия почек — врожденноеуменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним. При односторонней гипоплазия наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

в) дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически вткани почки обнаруживаются неболь- шиеучастки нефробластомы. При двустороннем поражении дети нежизнеспособны.

г) поликистоз почек—двустороннееувеличение почексформированием кист. Различаюткрупнокистоз- ные (поликистоз почек взрослого типа) и мелкокистозные (поликистоз «инфантильного» типа) почки. Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кистс прозрачным содержимым, между кистами сохраняются участки нормальной почечной паренхимы. C такими почками больные могутдоживать до 40-50лет. Мелкокистозные почки отличает наличие как в корковом,так и в мозговом слоях множество мелких кист, тесно прилежащих другкдругу. Почечная паренхима практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.

д) сращение ночек (подковообразная почка) не имеетклинических проявлений.