ГИРСУТИЗМ И ВИРИЛИЗАЦИЯ

(Е25.0). Часто встречающийся в патологоанатомической практике синдром с разнообразной этиологией и сложным патогенезом. К сожалению, во время проведения вскрытия прозекторы редко обращают внимание на особенности распределения волосяного покрова и состояние волосяных фолликулов, хотя это может являться одним из надежных диагностических критериев.

Основные классы андрогенов включают тестостерон, ан- дростендиол и дегидроандростерон. УженщинциркуП лирующий тестостерон имеет яичниковое происхождение (60%) или образуется в результате периферического метаболизма андро- стендиола (40%). Андростендиол секретируется надпочечниками и яичниками в равной мере. Тестостерон — наиболее мощный андП роген и 98% его находятся в связанном состоянии, причем 65% жестко связаны с глобулином и 33% слабо связаны с альбумином. Только свободный гормон и, частично, слабо связанный оказывают периферическое действие на органы-мишени. Тестостерон меП таболизируется в коже, а дегидроандростерон стимулирует рост волос. Известны несколько типов гирсутизма и вирилизации.

6.1. Идиопатический и наследственный іирсуіивм Приблизительно 40% больных данной группы не имеют достоверного пс ? вышения уровня андрогенов. Однако избыточное оволосение определяется в последующих генерациях, что предполагает генетические механизмы возникновения заболевания.

6.2. Поликистоз яичников (синдром Штейна—Левенталя) (Е28.2) — довольно частый функционально -морфологический дефект яичников, который составляет как минимум половину всех случаев клинического гирсутизма.

6.3. Дефицит надпочечниковых ферментов (Е25.0). Дети женского пола с классическим дефицитом 21Тидроксилазы имеют морфологию гермафродитизма и могут маскулинизироваться до тех пор, пока не будет проведена стероидная терапия (рис. 10.39). Около 50% таких больных имеют клинику минералокортикоид- ной недостаточности с потерей солей. У 2% больных с гирсутизП мом определяется только частичный дефицит фермента и феноП типические проявления начинаются только в юношеском возрасте. У этого контингента минералокортикоидная функция сохранена.

6.4. Опухоли яичников. Редкая причина гирсутизма, связанна с развитием ряда гормональных опухолей яичников (арренобла- стомы, опухоли из клеток Сертоли и Лейдига, дисгерминомы).

Рис. 10.39. Гермафродитизм при врожденном дефиците 21-кидроксилазы

6.5. Другими редкими причинами гирсутизма являются: адП ренальные карпнномы, АКП Оавнсимье случаи синдрома Куинна, акромеіалня и лютеома беременных.

6.6. Гирсутизм может развиваться как побочный эффект применения некоторых лекарственных препаратов: миноксидила, циклоспорина, фенитоина, анаболических стероидов, прогестиП нов.

7.