Анализ наблюдений

Кафедра пульмонологии совместно с Научно-клиническим центром интерстициальных и орфанных заболеваний легких ГБОУ ВПО «Первый СПбГМУ им. И.П.Павлова» много лет занимается проблемой интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), база данных насчитывает более 4500 первичных пациентов с разными нозологическими формами, из них более 60% находятся на диспансерном учете и наблюдаются в клинике длительно.

Анализ наших наблюдений пациентов с ИЗЛ (65% гистологическая верификация) дает нам основания высказать свою точку зрения, отнюдь не претендуя на истину в последней инстанции. Полагаем, что предположительность наших умозаключений послужит стимулом для дальнейшего конструктивного обсуждения. По нашим представлениям, ИЗЛ - это гетерогенная группа заболеваний и

патологических состояний, характеризующаяся разной степенью паренхиматозного неинфекционного воспаления (по типу альвеолита и/или гранулематоза) с последующим развитием фиброза. В связи с тем что ряд заболеваний, при которых имеет место рентгенологический синдром легочной диссеминации, не могут быть включены в группу ИЗЛ из-за отсутствия признаков поражения интерстиция - ключевого слова в понятии ИЗЛ, - считаем целесообразным не отказываться и от более широкого понятия - «диффузные паренхиматозные заболевания легких» (диссеминированные заболевания легких - ДЗЛ), которое объединяет нозологические формы и синдромы, проявляющиеся рентгенологическим синдромом легочной диссеминации. В понятии «диффузные паренхиматозные заболевания легких» смущает лишь одно определение - «диффузные», поскольку патоморфологи, как правило, говорят о мозаичном поражении, а не о диффузном.

В свою очередь, можно выделить три группы ИЗЛ:

✓ фиброзирующие альвеолиты:

• ИФА;

• экзогенные аллергические альвеолиты;

• экзогенные токсические альвеолиты;

• синдром фиброзирующего альвеолита при других заболеваниях (диффузные болезни соединительной ткани, хронический гепатит, билиарный цирроз печени и др.);

✓ гранулематозы легких:

• саркоидоз органов дыхания;

• диссеминированный туберкулез легких;

• гистиоцитоз Х легких из клеток Лангерганса;

• пневмомикозы;

• пневмокониозы;

✓ системные васкулиты с поражением легких:

• гранулематоз Вегенера;

• синдром Черджа-Стросса;

• микроскопический полиангиит;

• синдром Гудпасчера;

• идиопатический гемосидероз легких и др.

Болезни накопления характеризуются отложением в альвеолах белково-липоидного вещества, белка амилоида, кристаллов трифосфатов, карбоната кальция с примесью солей железа и магния или костных элементов. В эту группу включены следующие нозологические формы:

• альвеолярный протеиноз легких;

• амилоидоз бронхолегочный;

• альвеолярный микролитиаз;

• оссификация легких.

Диссеминации опухолевой природы объединяют следующие заболевания и патологические состояния:

• бронхиолоальвеолярный рак;

• метастатическое поражение легких;

• эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких;

• лимфангиолейомиоматоз легких.

Несомненно, идеальным можно считать построение классификации по этиологическому принципу. Однако на современном этапе внедрение в практическое здравоохранение такой классификации, в которой большинство заболеваний неизвестной природы, вряд ли приблизит нас к пониманию этой сложной проблемы.