Болезнь мойа-мойа

В отечественной литературе это заболевание обозначается несколькими вариантами перевода: болезнь Мойамойа, болезнь Мойя-Мойя, болезнь Мойямойя, болезнь Моямоя, болезнь моя-моя)

Мойа-мойа является прогрессирующим заболеванием неуточненной этиологии, приводящим к окклюзии мозговых сосудов с преимущественным поражением Виллизиева круга и его артерий (рисунок 10).

Рисунок 10. Схема Виллизиева круга и отходящих артерий.

Краткая историческая справка

Каротидная ангиография с использованием чрезкожной техники разработана Shimizu в 1937 году, и была популяризирована среди нейрохирургов в Японии вскоре после Второй мировой войны. Это открыло возможность исследовать болезнь мойа-мойа, поскольку она чаще встречается среди представителей азиатских национальностей. В 1957 году S Takeuchi и К Shimizu сообщили о случае неизвестного заболевания, характеризующегося гипоплазией внутренних сонных артерий. В 1964 году N. Moriyasu и его коллеги опубликовали анализ наблюдения четырех случаев у детей с закупоркой внутренней сонной артерии. Они также описали в том же году наблюдения пяти взрослых больных с окклюзией внутренней сонной артерии по неизвестной причине, делая особый акцент на аномалию сосудистой сети, расположенной в основании головного мозга. Эту аномалию в настоящее время называют сосуды мойа-мойа. В 1968-1969 гг. Т. Kudo, A. Nishimoto, S.Takeuchi, а также J. Suzuki и A. Takaku, опубликовали данные своих исследований в английской литературе, что в значительной степени способствовало признанию болезни мойа-мойа по всему миру. S. Takeuchi и К. Shimizu и N. Moriyasu впервые дали определение важнейших особенностей болезни мойа-мойа.

Термин мойа-мойа (с японского языка переводится как «нечто, подобное сигаретному дыму, плывущему в воздухе») относится к появлению на ангиографии аномальных сосудистых побочных сетей, которые развиваются по соседству с стенотическими сосудами.

Стенки кровеносных сосудов состоят из 3-х слоев: интимы (внутренний слой); медии (мышечным средний слой); и адвентиции (наружный слой) стенки кровеносного сосуда. Разделяет интиму и медию эластичная мембрана, которая является внешней частью интимы. Патоморфологически, болезнь мойа-мойа характеризуется утолщением интимы в стенках концевых участков внутренних каротидных сосудов. Пролиферирующая интима может содержать липидные отложения. Передние, средние и задние мозговые артерии, исходящие из Виллизиева круга, имеют различную степень стеноза или окклюзии. Это связано с волокнисто-клеточным утолщение интимы, изгибами внутренней эластической пластинки, и истончением медии. Многочисленные небольшие сосудистые каналы видны вокруг Виллизиева круга. Они формируют анастомозирующие ветви. Мягкая мозговая оболочка также имеет ретикулярные конгломераты мелких сосудов.