Отогенная ликворея.
По клиническим проявлениям заболевание напоминает экссудативный средний отит. Хотя оно встречается относительно редко, все же время от времени появляются сообщения о больных с подобной патологией [Goodhill V., 1971; Weisskopf A., 1978; Clars R.
et al., 1978; Myer С. М. et al., 1985, и др.].В обычных условиях ликворная система мозга сообщается лишь с внутренним ухом, с его так называемым перилимфатическим пространством с помощью водопровода улитки. Просвет его обычно довольно узкий и, кроме того, выполнен нежной соединительной тканью. Благодаря этому он обладает определенным сопротивлением току церебральной жидкости. При врожденной аномалии водопровода улитки может существовать прямая связь между перилимфатическим и субарахноидальным пространствами, и тогда при нарушении герметизации лабиринтных окон церебральная жидкость может вытекать в барабанную полость. Сюда она может попадать и прямым путем через дегисценции или трещины в костной стенке крыши барабанной полости или сосцевидной пещеры. Излившаяся в барабанную полость церебральная жидкость имитирует экссудативный средний отит. Симптоматика подобных состояний недостаточно известна практическим врачам. Приводим наши наблюдения.
Больная Л., 53 лет., госпитализирована 01.02.79 г. с жалобами на периодическую заложенность правого уха, ощущение тяжести в затылке, прерывистый шум в положении на правом боку, а также на пошатывание при ходьбе, ощущение проваливания, периодическое головокружение системного характера, возникающее преимущественно при ходьбе, общее недомогание.
По словам больной, 2.08.78 г. проснулась из-за шума в правом ухе и ощущения заложенности в нем (как при полете в самолете). На следующий день врач обнаружил выпот за барабанной перепонкой и назначил курс продуваний уха. Однако эффекта не было, больная уехала в Крым. Врач санатория, увидев за барабанной перепонкой уровень жидкости, также назначил продувание уха и курс УВЧ-терапии.
Больная почувствовала себя хуже, и лечение было прекращено. В этот период она временами стала отмечать истечение прозрачной жидкости из носа при наклоне головы, но особого значения этому не придавала.После возвращения из Крыма самолетом ощущение заложенности в правом ухе еще более усилилось. 26.10 на работе после сильного сморкания внезапно закружилась голова, появилось ощущение проваливания при ходьбе. Госпитализирована.
При обследовании: соматически здорова.
ЛОР-органы: полость носа, носоглотка, устья слуховых труб без отклонений от нормы. Левая и правая барабанная перепонки внешне не изменены. Хорошо выражены опознавательные пункты с обеих сторон. Шепотную речь правым ухом различает на расстоянии 4 м, левым — 6 м. Камертон C128—512 латерализует вправо. При аудио-метрии зарегистрированы нерезко выраженные явления кохлеарного неврита справа. Отмечены легкое пошатывание в позе Ромберга, спонтанное отклонение рук влево, легкая гиперрефлексия правого лабиринта. Глазное дно в норме. При клиническом и биохимическом анализе крови, а также анализе мочи патологических изменений не установлено.
Рентгенологически обнаружены явления шейного остеохондроза и деформирующего спондилеза. Височные кости (включая исследование по Стенверсу), кости черепа (обзорный снимок) без отклонений от нормы. В дальнейшем при неоднократной отоскопии экссудат за правой перепонкой не определялся, несмотря на настойчивые жалобы больной на ощущение переливания жидкости в правом ухе. При осмотре больной в утренние часы, когда, по ее словам, это ощущение более выражено (тотчас после вставания с постели), за барабанной перепонкой четко определялся уровень жидкости, который легко смещался при перемене положения головы.
Возникло предположение о наличии экссудативного среднего отита, однако клиническая картина заболевания явно не укладывалась в обычный симптомокомплекс при туботимпанальном катаре. Скопление экссудата в барабаной полости не удавалось объяснить какой-либо патологией дыхательного тракта.
Правая слуховая труба была хорошо проходимой при продувании баллоном и опыте Вальсальвы. При тимпанометрии также регистрировалась хорошая проходимость трубы в отсутствие снижения давления в барабанной полости. По мере усиления заложенности уха головокружения стихали и наоборот, т. е. имелась прямая взаимосвязь между лабиринтными явлениями и скоплением жидкости в барабанной полости. С целью уточнения источника экссудата решено выполнить расширенную миринготомию с осмотром лабиринтных окон.18.12 произведена широкая миринготомия. Из барабанной полости, пульсируя, стала выделяться прозрачная серозная жидкость. После ее удаления отсосом через некоторое время она вновь заполняла барабанную полость. В области окна улитки выявлен уходящий вглубь воронкообразный ход, из которого, пульсируя, поступала церебральная жидкость. Пластическим путем ликворный ход был закрыт. Больная находится под наблюдением 7 лет. Самочувствие остается хорошим.
Таким образом, у больной была четко зафиксирована ликворная фистула в области окна улитки. Несмотря на это, отмечались незначительные изменения слуха по перцептивному типу и едва уловимые лабиринтные реакции, свидетельствовавшие о легкой гиперфункции правого лабиринта. Какие-либо неврологические симптомы отсутствовали. Основная симптоматика (ощущение заложенности и переливания жидкости в ухе, шум, меняющийся при перемене положения головы, снижение слуха с латерализацией звука в «больное» ухо и, наконец, наличие жидкости за барабанной перепонкой) симулировала экссудативный средний отит. Однако данные тимпанометрии подтверждали хорошую проходимость слуховой трубы при нормальном интратимпанальном давлении. Таким образом, причина накопления жидкости в барабанной полости оставалась неясной.
Взаимосвязь между заполнением барабанной полости серозной жидкостью и сопутствующими лабиринтными явлениями в какой-то мере указывала на заинтересованность в процессе перилимфатического пространства внутреннего уха. «Ринорея», которую периодически отмечала больная при наклоне головы, была обусловлена истечением церебральной жидкости через слуховую трубу в полость носоглотки, что было зафиксировано нами при осмотре глоточного отверстия слуховой трубы справа при помощи фаригоскопа.
Церебральная жидкость непрерывно поступала через фистульный ход в барабанную полость и через слуховую трубу в глотку. В ночное время, когда больная находилась в горизонтальном положении она скапливалась в воздухоносной системе полостей среднего уха.У больной Г., 49 лет, поступившей в клинику по поводу левостороннего экссудативного среднего отита, диагностирована «закрытая» отогенная ликворея. Она возникла спустя 2 года после нейрохирургической операции, произведенной по поводу фибробластической арахно-эндотелиомы, располагавшейся в области пирамиды височной кости на одноименной стороне.
На обоих наблюдениях можно отметить характерную для отогенной ликвореи триаду симптомов, на которую, как нам кажется, можно ориентироваться при дифференциальной диагностике:
1. Нарастание симптоматики отмечается в утренние часы, когда чаще всего удается выявить серозную жидкость за барабанной перепонкой. При подъеме с постели большинство симптомов исчезает.
2. При наклоне головы вперед наблюдается истечение прозрачной серозной жидкости из носа. Наличие в ней сахара подтверждает ее «ликворное» происхождение.
3. При наличии серозной жидкости за барабанной перепонкой при тимпанометрии регистрируются нормальное интратимпанальное давление и хорошая (нормальная) проходимость слуховой трубы.
В литературе таких сообщений мало и, по всей вероятности, часть больных не привлекает внимания. В. Wolfowitz (1979) описывает аналогичную ситуацию. У 4-летнего мальчика спонтанная отогенная ликворея симулировала серозный отит. После миринготомии, которая была сделана с целью дренирования барабанной полости, началась обильная ликворея, которая не прекращалась на протяжении 2 нед. Как установлено позже, она была связана с перенесенной за 6 нед до этого травмой головы. Ликворная фистула обнаружена в области верхнего края овального окна. Ликворею удалось остановить лишь плотной тампонадой преддверия фасцией.
R. Fiery и соавт. (1982) сообщают о 80-летней женщине с длительным «серозным» отитом. После миринготомии был удален выпот из барабанной полости и она дренирована вентиляционной трубкой. В течение 3 мес отмечалось обильное истечение церебральной жидкости через шунт. Причиной ликвореи оказалось менингеальная грыжа, которая пролабировала в барабанную полость. Произведено ушивание грыжевого мешка с закрытием ликворного свища мышечным лоскутом.