Другие патологические изменения скелета и костей.

Изменения в костях могут быть вызваны выраженной гиперплазией эритроидного ростка костного мозга, что обусловливает специфический вид больного. В длинных костях развивается остеопороз, расширение костномозгового канала и истончение кортикального слоя (40), могут наблюдаться инфаркты костного мозга (63) поражаются также и кости черепа: наблюдается расширение полости черепа, изредка - разрежение костных трабекул, вследствие чего череп приобретает своеобразный вид (вид «щетки» - как при болезни Кули).

По мнению Reynolds (148), по такому же механизму развиваются деформационные изменения позвонков, среди которых чаще встречаются двояковогнутые позвонки. Механическое воздействие массы тела на кости с ослабленной структурой может обусловить компрессию и сплющивание позвонков. Возможно, что именно поэтому у больных СКА часто наблюдаются coxa vara, кифоз и отставание в весе и росте (45) и другие нарушения развития склета (94). Как правило, деформация позвоночника встречается у взрослых и значительно реже у детей.

На дагестанском материале также наблюдаются подобные изменения всего скелета с развитием низкорослости, общим физическим недоразвитием, уменьшением длины шеи (умеренный серповидноклеточный нанизм) (рис. 10).

50

Рис. 10. На фото представлена больная СКА из собственных наблюдений. Пациентка 24 лет, рост 154 см, видны укороченность шеи, изменения черепа и строения тела в целом (собственное оригинальное фото).

Одним из интересных феноменов воздействия гемолитической анемии на скелет, является симптом укорочения пальцев (1,158). По-видимому, такое действие имеет место не только при СКА, но и других формах гемолитической анемии. Так, в литературе имелись указания на возмиожность симптома короткого мизинца при микросфероцитше, и он был выявлен и описан нами в свое время.

Рис.11.

При проведении измерений на большом числе здоровых лиц (студенты)

возраста 18-23 года, нами было найдено, что в норме соотношение длины мизинца и безымянного пальца равно 0,73. У больных наследственными гемолитическими анемиями, в том числе и СКА, этот индекс снижается,

нередко до 0,66, как это имело место в нашем случае. Явное укорочение мизинца очень четко видно на представленном фото (рис. 11). Обычно в норме кончик мизинца приходится на начало конечной фаланги безымянного пальца. В данном же случае мизинец почти на 1 см не доходит до этой границы.

Как уже указывалось, при СКА, как правило, происходит укорочение всех пальцев кистей и стоп(1).

Генез данного феномена нуждается в уточнении. Не исключено, что, действительно, речь идет о действии длительной гипоксии и сладжово-тромботических нарушениях в области кистей и стоп. Но, по-видимому, не следует забывать и о том, что феномен коротких пальцев возникает также при нарушениях в структуре 8 хромосомы. Так, при трисомии 8р (8р+) наблюдается задержка умственного и физического развития, высокое небо, синдром укороченных пальцев рук и т.д. (23). Как видно, целый ряд этих признаков имеет место и при ГП.

При СКА в прошлом нередко обнаруживался остеомиелит (157), который, по-видимому, был связан с развитием инфекционного процесса в ишемизи-рованных костных зонах. В настоящее время хронические формы остеомиелита у больных СКА встречаются редко в связи с улучшением медицинской помощи и ранним назначением эффективной антибиотикотерапии.

Изменения костно-суставного аппарата в определенной степени ограничивают физическую активность молодых пациентов, которые в настоящее время доживают до работоспособного возраста.