II. Люпоидный гепатит

является вариантом ХАГ, сопровож­дающийся значительными иммунными нарушениями. Имеет ряд синонимов: активный ювенильный цирроз, подострый гепатит, аутоиммунный гепатит, плазмоклеточный гепатит, прогрессирую­щий гипергаммаглобулинемический гепатит, подострый печеноч­ный некроз.

Для люпоидного гепатита характерно начало в молодом возрасте (10—30 лет), напоминающее острый вирусный гепатит. Желтуха обычно умеренно выражена, преобладает конъюгиро-ванный билирубин. Отмечается гепатомегалия и, часто, сплено-мегалия. Характерны выраженные системные проявления: плев­рит, миокардит, поражение кожи (в виде геморрагического вас-кулита, а также — различных экзантем), лимфоаднопатия, ге-молитическая анемия и др.

В лабораторной диагностике характерны признаки выра­женной гепатодепрессии: диспротеинемия, геморрагический синдром (снижение протромбинового комплекса и фибриногена), гипербилирубинемия с конъюгированным билирубином, уробили­ногенурия, повышение активности ACT и АЛТ, повышение функ­циональных печеночных проб, лейкопения, резкое увеличение СОЭ. В целом все лабораторные признаки выражены сильнее, чем при ХАГ.

Гистологически для люпоидного гепатита характерны те же признаки, что и для ХАГ, однако в ранней стадии этого ва­рианта хронического гепатита в перипортальных полях обна-

руживается много плазматических клеток. Кроме того более выражены ступенчатые некрозы и разрушение пограничной пластинки.