Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей
Код но МКБ-10 — 1)21.
Фиброматозы
Неметастазирующие опухолеподобные миофибро-, фибробластические процессы неизвестной этиологии.
Эпидемиология. Большинство фиброматозов встречаются только у детей.
Составляют до 20 % всех доброкачественных опухолей мягких ткаї іей у детей.Гистологическая классификация доброкачественных опухолей фиброзной ткани
■ Фиброзная гамартома младенцев.
■ Солитарный и мультицентрический фиброматозы.
■ Обызвествляющая апоневротическая фиброма (редко у детей).
■ Фиброматозы шеи.
■ Инфантильный миофиброматоз.
■ Инфантильный дигитальный фиброматоз.
■ Десмоидный фиброматоз (редко у детей).
■ Неклассифицируемые фиброматозы (редко у детей).
Фиброзная гамартома младенцев
Эпидемиология. Обнаруживается у детей до 1-го года. В 20% врожденная. Чаще болеют мальчики.
Клиническая картина. Преимущественно одиночное образование с нечеткими границами, находится в коже и подкожно-жировой клетчатке.
Локализация. Подмышечные впадины, проксимальные отделы конечностей, паховая область.
Дифференциальный диагноз. C другими вариантами фиброматозов и инфантильной фибросаркомой.
Лечение. Удаление.
Фиброматоз шеи
Эпидемиология. Чаще поражаются мальчики.
Клиническая картина и локализация. Клинические признаки появляются на 2-4-й нед. жизни: развивается кривошея, на фоне которой выявляется новообразование в нижней (чаще) или в верхней (реже) частях кивателыюй мышцы, чаще справа. Стадия роста сменяется стабилизацией и последующей регрессией.
Дифференциальный диагноз. Кривошея.
Лечение. Наблюдение.
Инфантильный миофиброматоз (синонимы: врожденный множественный фиброматоз, врожденный генерализованный фиброматоз, агрессивный инфантильный фиброматоз).
Эпидемиология. Чаще всего обнаруживается с рождения или в течение 1-го года жизни.
Значительно реже у детей старше 2 лет. Чаще у мальчиков. Солитарная форма — 75%, множественная — 25%.Клиническая картина и локализация. Одиночные безболезненные узлы размерами 2-5 см в диаметре, могут располагаться в подкожножировой клетчатке, мышцах, редко — в костях и органах. При расположении во внутренних органах клинические проявления зависят от локализации, сдавления прилежащих нервных стволов; при поражении ЖКТ — гипотрофия, гемоколит.
Лечение. Удаление.
Десмоидный фиброматоз (синонимы: инфантильный/ювенильный де- смоидоподобный фиброматоз, мышечно-апоневротический фиброматоз, агрессивный фиброматоз).
Неметастазирущее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Имеет склонность к рецидивировапию. Характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением.
Эпидемиология. Встречается в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек, в то время как у взрослых бывает значительно чаще у женщин. Средний возраст при постановке диагноза — 10 лет.
Клиническая картина и локализация. Опухолевидное безболезненное образование в типичном месте с медленным ростом.
Лечение. Широкое иссечение, иногда ампутация (при рецидивах).
Прогноз. Вероятность рецидива даже после адекватной операции очень высока. Поэтому целесообразно тщательное наблюдение с PKT- и МРТ-конт- ролем каждые 2-3 мес.