Б. Клиническое обследование.

Наиболее значимыми клиническими проявлениями ВПС в периоде новорожденности являются цианоз и сердечная недостаточность; менее достоверны сердечные шумы и нарушения ритма.

Специфическим симптомом ВПС является генерализованный цианоз центрального характера, обусловленный сбросом крови справа налево, то есть поступлением венозной крови в артериальное русло.

Сердечная недостаточность проявляется кардиомегалией и застойными явлениями по большому и малому кругу кровообращения. Левожелудочковая недостаточность характеризуется тахикардией, ритмом галопа, одышкой, хрипами в легких. Для правожелудочковой недостаточности характерны гепатомегалия, расширение шейных вен, периферические отеки. Диагностическая значимость сердечной недостаточности возрастает при ее сочетании с цианозом.

Сердечные шумы могут обнаруживаться у 60-70% новорожденных, и в большинстве случаев они обусловлены постнатальной перестройкой легочного кровообращения и сменой доминанты правого желудочка на левый. Эти же факторы определяют закономерности появления патологических шумов. При ВПС со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярная коммуникация) шумы появляются на 3-5-й дни жизни. При стенозах аорты и легочной артерии шумы выслушиваются с первых часов жизни ребенка.

Нарушения ритма чаще имеют экстракардиальное происхождение, но в ряде случаев могут сочетаться с ВПС.

В более поздние периоды жизни ребенка о наличии ВПС могут свидетельствовать:

- частые затяжные бронхолегочные заболевания (ВПС с обогащением малого круга кровообращения);

- симптомы хронической тканевой гипоксии: “барабанные палочки” и “часовые стекла” (ВПС с цианозом);

- “сердечный горб”;

- систолическое или диастолическое дрожание над областью сердца;

- патологическое раздвоение II тона над легочной артерией (ВПС с обогащением малого круга) или его металлический акцент (ВПС с легочной гипертензией);

- органические шумы, которые постепенно приобретают специфические особенности для каждого ВПС.

1 балл - очень слабый - непостоянный в циклах, временами сомнительный.

2 балла - слабый - более определенный, несомненный, но тихий, который при изменении положении тела или при дыхании может исчезать.

3 балла - умеренный - шум средней звучности, как правило, длинный, слышен тотчас после установки стетоскопа, при изменении положении тела, после нагрузки и при дыхании может изменяться , но совсем не исчезает.

4 балла - сильный - жесткий, чаще высокого тона, занимает обычно всю систолу и после нагрузки, как правило, усиливается.

5 баллов - очень сильный - подобный предыдущему, но более громкий шум. При ВПС наиболее часто отмечаются шумы интенсивностью 4 - 5 баллов, однако отсутствие шума не исключает наличие порока;

- асимметрия артериального давления на руках и ногах.