II. Острые лимфобластпые лейкозы

Л1—микролимфобластный.

Преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических

маркеров. Размер оценивается в сравнении с рядом лежащими эритроцитами.

7-9 микрон. Бласты при этом варианте примерно чуть больше диаметра эритроцитов. В норме бласты 15-

18-20 микрон. Цитоплазма не видна или обрывками. Имеется правильной формы большое ядро. Эта форма

выявляется у 65% детей и у 5-10% взрослых больных. При этом варианте острого лимфоидного лейкоза

наиболее высокие показатели частоты получаемых ремиссий.

Л2 — лимфобластный.

Преобладают типичные лимфобласты, классический вариант. В 70% случаев наблюдается у

взрослых.

ЛЗ — макро - или пролимфобластный.

Преобладают весьма крупные клетки (Беркита-подобные). Самый агрессивный и

неблагоприятный по своему прогнозу лейкоз. Лимфобласты крупные, ядро правильной формы (круг или

овал), хорошо просматривается цитоплазма с базофильным оттенком (синяя).

Кроме морфологической характеристики бластов необходимо провести цитохимические

реакции. Все острые лимфолейкозы являются негативными на миелопероксидазу, хлорацетилэстеразу, а-

нафтилэстеразу. Наиболее характерной для острого лимфолейко-за является выраженная реакция на

гликоген в виде концентрических скоплений вокруг ядра грубых гранул (PAS-реакция в глыбча-той или

гранулярной форме).

Иммунологическая классификация острого лимфолейкоза:

• Т-лимфобластный вариант

• В-лимфобластный вариант

• Недифференцируемый вариант (ни Т- ни В).

В свою очередь каждый из этих вариантов подразделяется на ряд иммунофенотипических

подвариантов.

Для острого лимфолейкоза характерны следующие транслокации: t(9;22) (g34;gll); t(4;ll)

(g21;g23); t(l;19) (g23;pl3).

III. Миелодиспластический синдром.

Диагностическим критерием миелодиспластического синдрома является обнаружение в

костномозговом пунктате менее 20% (5-20%) бластных клеток.

Вместе с тем, диагностика вариантов острого лейкоза очень сложна, порой цитохимических и

цитогенетических методов недостаточно для верификации диагноза, в связи с этим иммунофеноти-

пирование бластных клеток в последнее время считается обязательным методом исследования.

На поверхности гемопоэтических клеток определено около 100 антигенов, названных

кластерами дифференцировки (CD), к которым созданы моноклональные антитела. Разработаны

специальные панели (иммунологические маркеры) для дифференциации различных вариантов острого

лейкоза, например:

Ml - CD11 -; CD13+; CD14 -; CD15-; CD33+; CD34 +; CD41-

111

М4 - CD 11 +; CD 13+; CD14+; CD 15+; CD33+; CD34 -; CD41-

В клинической практике необходимо выделять стадии острого лейкоза, так как их четкие

границы определяют терапевтическую тактику и прогноз.

Первая атака - время с момента появления первых клинических симптомов, постановки

диагноза и первые шесть недель лечения. Характеризуется выраженным угнетением нормального

кроветворения, высоким бластозом костного мозга (кроме миелодиспластического синдрома). Первая атака

лейкоза отлична от рецидива, каждый последующий рецидив прогностически более тяжел, чем

предыдущий и требует новой комбинации цитостатических средств.

Ремиссия - это ослабление патологических проявлений под воздействием противолейкозной

(цитостатической) терапии, называемой терапией индукции. Ремиссия характеризуется: нормализацией

клинической симптоматики; количество бластных клеток в миело-грамме составляет < 5%, лимфоидных

клеток < 30%; в гемограмме: бластных клеток - «0», лейкоцитов > 1,5 х 109/л, тромбоцитов > 100 х 10%, НЬ

не < 100 г/л (при условии постепенной нормализации этих показателей); внекостномозговые лейкозные

пролифераты отсутствуют.

Выздоровлением считается наличие полной ремиссии на протяжении 5 лет и более.

Рецидив заболевания обусловлен активацией (возвратом) лейкозного процесса к прежним

показателям в результате выхода остаточной клеточной популяции из-под контролирующего действия

проводимой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии. Характеризуется: появлением

бластов в общем анализе крови; наличием бластов в миелограмме > 5%, при нормальных показателях

общего анализа крови; наличием внекостномозговых проявлений (нейролейкоз) при нормальных

показателях периферической крови и миелограммы.

Решающую роль в развитии терминальной стадии принадлежит полному угнетению

нормальных ростков кроветворения, цитостатические средства оказываются неэффективными.

Принято считать, что