PAK ВУЛЬВИ
Рак вульви розвивається переважно на фоні дистрофічних процесів, що візуально проявляються ознаками лейкоплакії і краурозу.
Середній вік таких пацієнтів найдовший порівняно з тими, у яких діагностують пухлини іншої локалізації — 70 років і більше.
Патогенез.
1. Ендокринно-обмінні порушення. Про них свідчать пізнє настання менархе і рання менопауза, висока фертильність (велика кількість пологів), гіпоестрогенія, яка може виникнути навіть у репродуктивний період і є причиною дистрофічно-атрофічних змін, часте поєднання раку вульви з ожирінням, цукровим діабетом і гіпертонічною хворобою.2. Вірусна гіпотеза. У генезі розвитку захворювання доведено роль вірусів гострокінцевих кондилом (HPV) і вірусу герпесу 2-го серотипу (HV-2).
Класифікація:
1. Ca in situ.
2. Мікроіпвазивний рак (інвазія до 5 мм).
3. Хвороба Педжета (преінвазивні та інвазивні форми).
4. Інвазивний рак: плоскоклітинний з ороговінням (високодиференційо- ваний) і без ороговіння (помірно диференційований — найпоширеніша форма), аденокарцинома, базальноклітинний, низькодиференційований.
5. Неепітсліальні злоякісні пухлини: меланома, саркома.
Форми раку вульви.
екзофітна, ендофітна, інфільтративно-набрякова.Класифікація раку вульви за ступенем поширеності:
0 — преінвазивна карцинома;
I — пухлина до 2 см у діаметрі, обмежена вульвою; регіонарні метастази відсутні;
II — пухлина понад 2 см у діаметрі, обмежена вульвою; регіонарні метастази відсутні;
Illa- пухлина будь-якого розміру, що поширюється на піхву, і (або) нижню третину сечівника, і (або) відхідник; регіонарні метастази відсутні;
IIIb — те саме, що і IIIa, з метастазами в пахвинні лімфовузли (лімфовузли зміщені);
IVa — пухлина поширюється на верхню частину сечівника, і (або) сечовий міхур, і (або) пряму кишку, і (або) кістки таза;
IVb — те саме, що і IVa, плюс будь-які варіанти регіонарного метастазування, у тому числі з незміщеними регіонарними метастазами, або пухлина будь-якої стадії місцевого поширення з віддаленими метастазами.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на гнійні виділення зі статевих органів, відчуття дискомфорту, кровотечі, свербіж у ділянці вульви. Переважна локалізація раку вульви — великі і малі соромітні губи. При такій локалізації перебіг захворювання і прогноз відносно сприятливі.
У разі локалізації раку вульви в ділянці клітора спостерігають найагресив- ніший перебіг, то характеризується швидким ростом пухлини, поширенням на сечівник, раннім лімфогенним метастазуванням.
Рак вульви може уражувати великі присінкові залози піхви, всю вульву (найнесприятливіший перебіг), а також мати мультицентричний розвиток (синхронне формування декількох вогнищ у різних ділянках).
Діагностика.
Діагноз ставлять на основі результатів ретельного огляду із застосуванням кольпоскопа, біопсії з наступним гістологічним дослідженням біоптату (цей метод має вирішальне діагностичне значення), цитологічного, радіоізотопного методів дослідження (із застосуванням радіоактивного фосфору). вульвоскопії, флюоресцентно) мікроскопії вульви.Шляхи лімфогенного метастазування:
1) у пахвинні вузли;
2) у клубові вузли;
3) у поперекові вузли.
Лікування. Провідним методом лікування раку вульви є хірургічний метод, який використовують самостійно і в комбінації з променевою терапією. Променеву терапію як самостійний метод застосовують тільки за наявності абсолютних протипоказань до оперативного втручання.
При 0 ступені виконують просту вульвектомію.
При І ступені проводять радикальну вульвектомію, бажано з двобічною пахвинною лімфаденектомією (особливо за умови локалізації пухлини в ділянці клітора).
При II ступені призначають комбіноване лікування: розширену вульвектомію з післяопераційним опроміненням швидкими електронами.
При III ступені рекомендують передопераційне опромінення і розширену вульвектомію, а також пахвинну лімфадснектомію.
При IV ступені — лікування симптоматичне.