КЛАСИФІКАЦІЯ І КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНИХ ФОРМ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ
Відповідно до існуючої класифікації виділяють три основні форми гемолітичної хвороби (табл. 1'3): 1) гемолітичну анемію без жовтяниці і водянки; 2) гемолітичну анемію з жовтяницею; 3) гемолітичну анемію з жовтяницею і водянкою.
Гемолітична анемія без жовтяниці і водянки — найлегша форма захворювання.
Основним її симптомом є блідість шкіри в поєднанні з низьким рівнем гемоглобіну й еритроцитів. Відзначають незначне збільшення печінки та селезінки, петехіальні висипання. Анемія розвивається не стільки внаслідок гемолізу, скільки в результаті гапьмування функції кісткового мозку і затримки виходу з нього незрілих і зрілих форм еритроцитів.Гемолітична анемія з жовтяницею — тяжка і поширена форма гемолітичної хвороби. Серед її симптомів — анемія, жовтяниця, гепатоспленомегалія. У тяжких випадках спостерігаються симптоми ураження ЦНС. Нерідко при пологах відмічають жовтяничне забарвлення навколоплідних вод, першорідної змазки, шкіри. Анемія переважно нормохромна або гіперхромна і зазвичай не досягає вираженого ступеня, можливо, унаслідок високої репаративної активності кісткового мозку і наявності вогнищ екстрамедулярного кровотворення. Еритробластоз, не будучи постійною ознакою, слугує показником тяжкості захворювання. Поява і посилення жовтяниці зумовлені підвищенням у крові рівня непрямого білірубіну.
Гемолітична анемія з жовтяницею та водянкою (універсальний набряк) — найтяжча форма гемолітичної хвороби. Плід з універсальним набряком зазвичай народжується мертвим або гине незабаром після народження. Різко вираженими симптомами захворювання є загальний набряк (анасарка, асцит), значна анемія, менше вираженими — жовтяниця, гепатоспленомегалія, гемо- динамічні порушення (гіперволемія, підвищення венозного тиску, застій у малому і великому колі кровообіїу, серцево-легенева недостатність).
Часто при цій формі захворювання спостерп ають геморагічний синдром.Таблиця 13. Критерії ступеня тяжкості гемолітичної хвороби
| Основні клінічні синдроми | Ступінь ТЯЖКОСТІ | ||
| І — легкий | II — середньої тяжкості | ПІ - тяжкий | |
| Анемія (вміст Hb у крові пуповини, г/л) | До 150 | 150- 100 | < 100 |
| Жовтяниця (вміст білірубіну в крові пуповини, мкмоль/л) | До 85,5 | 85,5- 136,8 | > 136,9 |
| Набряковий синдром | face="Times New Roman">Пастозність підшкірної жирової клітковини | Пастозність і ас цит | Набряки |