АНОМАЛІЇ ОРГАНІВ СЕЧОВОЇ СИСТЕМИ
Аномалії органів сечової системи становлять близько 40 % випадків усіх аномалій. Причому в жіїюк вади розвитку сечової системи спостерігаються в 2 — З рази частіше, ніж у чоловіків.
Аномалії розвитку сечових органів часто поєднуються з вадами розвитку статевої системи, що зумовлено спільністю їх ембріонального розвитку (мезонефрос, парамезонефричні протоки).Аномалії розвитку нирок. Розрізняють аномалії кількості (агенезія, аплазія, додаткова нирка, подвоєння ниркових мисок і сечоводів), положення (дистонія (перехресна, торакальна, поперекова, клубова і тазова), зрощення нирок, підковоподібна нирка), аномалії структури ниркової паренхіми (губчаста нирка, полікістоз нирки, мультилокулярна кіста нирки).
Підковоподібна нирка — одна із найпоширеніших вад, яка полягає у зрощенні нижніх полюсів нирок. Виникнення цієї вади пов’язане з порушенням процесу сходження і ротації нирки. Підковоподібна нирка нерідко схильна до травмування у зв’язку з низьким розташуванням, гідронефротичних трансформацій внаслідок аномального розташування мисок і судин, розвитку сечокам’яної хвороби та запальних змін, зумовлених порушеннями уродинаміки. Діагноз встановлюють на підставі результатів комп’ютерної томографії, екскреторної урографії, ультразвукового сканування, ниркової ангіографії. Лікування включає проведення пластичної операції, спрямованої на нормалізацію пасажу' сечі і розсікання перешийка.
Дистопію нирки діагностують досить часто. При перехресній дистопії нирки S- або L-подібної форми, змішені в протилежний бік. Сечоводи розташовані на протилежному боці, схрещені між собою. Нерідко дистопована пирка буває поодинокою. Причина дистопії — порушення ембріогенезу. Значний ризик становлять тазова дистопія, при якій нирки можуть сприйматися як кіста яєчника, тубооваріальна пухлина, позаматкова вагітність.
Клінічно тазова дистопія проявляється болем у ділянці придатків матки, стисненням сечового міхура і прямої кишки, дизурією. Дистопія нирок нерідко ускладнюється пієлонефритом. гідронефрозом і сечокам'яною хворобою. При двобічних аномаліях розвивається хронічна ниркова недостатність і стійка артеріальна гіпертензія.Діагностика полягає у проведенні ізотопного сканування (сцинтиграфії), екскреторної урографії. аортографії. Для виключення можливого ушкодження дистопованої нирки під час гінекологічних операціях слід виконувати урологічне обстеження при будь-якій передбачуваній пухлині черевної порожнини і заочсревинного простору, рекомендують катетеризувати сечоводи перед хірургічним втручанням.
Гіпоплазія нирки — аномалія без виражених клінічних проявів. Якщо вада супроводжується порушенням судинної будови нирки і є причиною артеріальної гіпертензії, то гіпоплазовану нирку видаляють.
Губчасті нирки характеризуються кістозною дилатацією збірних канальців. Серед клінічних симптомів — біль у ділянці попереку, піурія, гематурія. На екскреторних урограмах визначаються дрібні кістозні утворення біля верхівок пірамід. Надалі в цих місцях формуються мікроліти. Лікування спрямоване на усунення інфекції і каменеутворення.
Ло.йкістоз нирок — спадкове захворювання, що передається за домінантним типом і пов’язане з порушенням розвитку нирок в ембріональний період. При цьому ниркова тканина заміщується кістами, оточеними незначним шаром збереженої паренхіми. Клінічно проявляється тупим болем у ділянці попереку, швидкою стомлюваністю, гематурією, артеріальною гіпертензією. Нерідко приєднується пієлонефрит, нагноювання кіст, запальний процес, сечокам’яна хвороба. При пальпації визначаються збільшені, щільні і горбисті нирки. Діагностиці сприяють ультразвукове сканування, екскреторна урографія, ниркова артеріографія.
При декомпенсації ниркової функції показаний гемодіаліз. Вагітність загострює запальний процес і протипоказана, особливо при виснажених резервах функціонуючої ниркової тканини.Розрізняють природжені прості (солітарні) кісти нирок і набуті. Ця патологія характеризується безсимптомним перебігом. Кіста, як правило, виходить із кіркової речовини нирки, не сполучається з чашечко-мисковою системою і може містити до декількох літрів рідини. Основний симптом — відчуття важкості і біль у поперековій ділянці, вибухання передньої черевної стінки при великих розмірах пухлини. До рідкісних ускладнень відносять кровотечу', розрив. прорив і нагноєння кісти. Оглядовий рентгенівський знімок, екскреторна урографія, селективна ниркова артеріографія, черезшкірна пупкційна кісто- графія, ультразвукове сканування і комп’ютерна томоірафія сприяють встановленню діагнозу. Показаннями до оперативного лікування служить нагноєння, підозра на малігнезанію кісти, больовий синдром, поєднання кісти з нефролітіазом, артеріальна гіпертензія, зумовлена наявністю кісти. Виконують резекцію нирки або черезшкірне склерозування ниркових кіст. Переривання вагітності показане в разі наростання артеріальної гіпертензії чи погіршення функції нирок.
Аномалії розвитку сечоводів. Розрізняють аномалії кількості (подвоєння сечоводіїз. аплазія, гіпоплазія), структури (нейром’язова дисплазія, дивертикули, уретероцеле), ходу (ретрокавальний сечовід, ектопія вічка сечовода, ова- ріоварикоцеле).
Уретероцеле — розширення дистального відділу сечовода, що виступає в просвіт сечового .міхура. У деяких випадках пя аномалія буває двобічною і, як правило, поєднується зі стенозом вічок сечоводів. При цьому часто розвивається урстеролітіаз з атрофією паренхіми нирки. До провідних симптомів належать біль у попереку, піурія і дизурія. У період вагітності порушується пасаж сечі і приєднується запальний процес.
Діагностиці сприяє цистоскопіч- не дослідження, УЗД, екскреторна урографія. Лікування проводять до настання вагітності і полягає воно у висіканні урстероцеле і створенні а.нтирефлюк- сного бар’єра. Ендовезикальні методи лікування (черезуретральна меатотомія або електрорезекція) становлять певну небезпеку у зв’язку' з можливістю розвитку міхурово-ссчовідного рефлюксу і гнійного пієлонефриту.Ектоповане вічко сечовода може розташовуватися на задній стінці сечівника. у піхві або у шийці матки. Для цієї вади характерне постійне витікання сечі на тлі збереження самостійного сечовипускання. Можуть спостерігатися біль у поперековій ділянці, піурія і рефлюкс. Діагноз встановлюють на підставі даних огляду піхви, уретроцистоскопії вічка, уретеропієлографії, вагінографії, через- шкірної антеградної пієлоуретрографії, ангіографії, ультразвукового дослідження, комп’ютерної томографії. Оперативне лікування полягає у накладанні уре- теропистонеостоми, післопієлоанастомозу, уретеропієло- і уретероуретероана- стомозу. При двобічній ектопії можлива кишкова деривація сечі. Цю ваду, як і деякі інші (мегауретер, ахалазія сечовода, ретрокавальне розташування сечо- вола), бажано усунути до настання вагітності.
До поширених аномалій належить іакож оваріоварикоцеле — патологічний стан, шо є наслідком варикозно-розширеної лівої яєчникової вени і проявляється болем, дизурією, гематурією. Симптоматика носить циклічний характер і залежить від менструального цикл. Діагноз встановлюють за допомогою УЗД, лопплєрометрії, ангіографії. Хірургічне лікування полягає у перев’язуванні патологічно розширеної яєчникової вени.
Аномалії розвитку сечового міхура. Екстрофія сечового міхура — найтяжча вада розвитку сечової системи. Виявляють дефект передньої стінки сечового міхура, відсутність сечівника, розщеплену соромітну щілину, наявність замість лобкового симфізу сполучної тканини.
Ця аномалія нерідко поєднується з аномаліями розвитку статевих органів. Корекцію вади слід здійснювати в ранньому дитячому віці шляхом пересадки сечоводів у кишечник (операції Суботіна, Міхельсона) і закриття дефекту передньої черевної стінки шматками шкіри з живота, твердою мозковою оболоною чи відрізками кишки.До найпоширенішої патології сечової протоки (урахуса) належать персис- туючий урахує, кісти урахуса, пупковий урахусний синус, дивертикули урахуса. Незарощення урахуса (персистуючий урахус) характеризується наявністю епітеліального ходу між верхівкою сечового міхура і пупком і супроводжується виділенням із пупка інфікованої сечі (“мокнучий пупок”). Діагноз підтверджується результатами фістулографії. Лікування полягає в оперативному видаленні урахуса і відновленні цілості сечового міхура.
Утворення кіст урахуса пов'язане з облітерацією вічок сечової протоки в сечоміхуровому і пупковому кінцях. Клінічно проявляється тупим болем у надлобковій ділянці і наявністю овоїдного утворення над лобковим підвищенням. Діагностиці сприяє УЗД, магнітно-резонансна томографія.
Усі форми аномалій урахуса підлягають хірургічному лікуванню, яке полягає в тотальному висіканні сечової протоки.
До аномалій розвитку сечівника відносять гіпоспадію, епіспадію. аплазію та його подвоєння.
Аплазія сечівника. Вхід у сечовий міхур має вигляд воронкоподібного каналу діаметром до 2 см. Лікування — оперативне. Сечівник формують зі стінки сечового міхура.
Гіпоспадія (відсутність задньої стінки сечівника) супроводжується нетриманням сечі і буває трьох типів: а) частково відсутня задня стінка сечівника; б) відкриття у піхву повністю розщепленого сечівника; в) відкриття у піхву сечівника проксимальніше від дівочої перетинки.
Enicnadin (відсутність передньої стінки сечівника) супроводжується розщепленням клітора, малих соромітних губ і незарошенням лобкового симфіза. Розрізняють три клінічні форми: кліторну. субсимфізарну і ретросимфізарну. Якщо при цій аномалії збережене самостійне сечовипускання, проводять вуль- вопластику, нетримання сечі усувають методом уретросфінктеропластики (способи Янга, Міхельсона, Трегуба).
Дивертикули сечівника розташовуються переважно на задній стінці сечівника, їхній діаметр не перевищує 2—3 см. Клінічно проявляються болем і дизурією, гематурією і піурією.
Аномалії нирок і сечовивідних шляхів слід коригувати в дитячому' чи юнацькому віці, щоб усунути естетичні незручності та запобігти розвиткові запального процесу в нирковій тканині.