Рубцующий пемфигоид

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, средний возраст около 50 лет.

Клиника

Рубцующийся пемфигоид – болезнь слизистых оболочек, примерно у 1/3 больных в процесс вовлекается кожный покров.

Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и конъюнктивы глаз. В полости рта на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритематозном фоне высыпают напряженные пузыри диаметром от 0,2 до 1,5 см с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. На месте пузырей обнажаются эрозии, которые не склонны к периферическому росту, не кровоточат, не окаймлены венчиком отслаивающегося эпителия, мало болезненны.

Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в течение 3-х лет после начала болезни. Они располагаются на мягком небе, язычке, миндалинах, на слизистых щек. Поражение красной каймы губ может привести в результате сращения в углах рта к значительному уменьшению ротового отверстия.

В зависимости от локализации пузырей возникают те или иные функциональные и морфологические нарушения: охриплость голоса, затруднение дыхания и прохождения пищи, стриктуры, атрофии и спайки в области половых органов и заднего прохода, затруднение мочеиспускания.

На коже единичные пузыри, возникают на неизмененном или эритематозном фоне, отличаются стойкостью; эрозии затем медленно заживают с образованием атрофических рубцов, приводящих на волосистой части головы к облысению. Симптом Никольского отрицательный.

Большим своеобразием отличается рубцующий пемфигоид в области глаз. Заболевание начинается исподволь, медленно нарастает отек и гиперемия конъюнктивы, на их фоне формируются эфемерные пузырьки.

Субъективно – жжение, болезненность, светобоязнь. Уже на ранних этапах могут выявляться признаки рубцевания в виде небольших спаек между конъюнктивой век и глазного яблока, затем рубцуются своды конъюнктивальной полости вплоть до полной облитерации, развиваются разнообразные нарушения функции глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутной оболочкой, допускающей лишь восприятие света.