Клиника

В течении болезни традиционно выделяются 3 основные стадии: начальная, которая в свою очередь подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции, а также стадии умеренной и тяжелой деменции.

Начальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интел- лектуального снижения. На преклиническом этапе (так называемая сомнительная деменция (question able dementia) по (Berg et al., 1993), или «симптоматическая» стадия БА по NIA критериям БА (Jack et al., 2011))* обнаруживается только постоянная легкая забывчивость, неполное воспроизведение событий, небольшие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства-различия). Отмечается также незначительное ухудшение в социальной и профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности (возможно только снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, личностные изменения по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей, а также снижение психической активности. На этом наиболее раннем этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.

На этой стадии «мягкой» деменции (mild dementia) нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышление, возможности обобщения, суждения, сравнения.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов когнитивного снижения является общей закономерностью развития деменции альцгеймеровско- го типа. Уже на этой ранней стадии расстройства памяти сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, иногда гротескным

см.

заострением характерологических особенностей. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности и аспонтанности.

На фоне личностных изменений нередко развивается склонность к бредообразованию. Более чем у половины больных обнаруживаются эпизодические, как правило, мало разработанные и несистематизированные бредовые идеи, чаще в форме мелочного конкретного бреда воровства, ущерба, мелкого притеснения, который обычно бывает направлен против лиц из ближайшего окружения больных. Аффективные расстройства на раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникающими как реакция на собственную несостоятельность или при актуализации бредовых идей ущерба.

На стадии умеренно выраженной деменции (moderate dementia) клиническую картину болезни определяет синдром амнестического слабоумия, который характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Его ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации делается невозможным. Больные практически утрачивают способность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже их последовательности. Они уже не могут ориентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспоминания о прошлом становятся все более неполными и неточными, распадается и запас приобретенных знаний. Этот распад следует закономерностям прогрессирующей амнезии: запасы памяти и знаний утрачиваются в последовательности, обратной их приобретению в течение жизни. Наиболее долго сохраняются рано приобретенные и наиболее упроченные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается картина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое», т.е. амнестической дезориентировки с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своей прошлой жизни.

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются нарушения высших корковых функций: признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компонента праксиса (утрата последовательности выполнения отдельных элементов привычной деятельности), а в части случаев - и признаки конструктивной апраксии. У пациентов с сенильным типом заболевания в отличие от пресенильной БА долго сохраняется темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, а также наблюдается длительная сохранность моторного компонента праксиса.

На стадии тяжелой деменции (severe dementia) состояние больных характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной. Больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полностью утрачивается. Они не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и утрачивают возможность независимого существования. Нарушения речи, гнозиса и праксиса достигают (особенно при пресенильном типе болезни) степени тяжелого распада соответствующих функций.

По мере углубления слабоумия у больных все виды восприятия ими окружающего мира становятся фрагментарными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствует также слабость их активного внимания, рассеянность и отвлекаемость.

На этом этапе болезни все больше нарастает регресс поведения: больные становятся прожорливыми, неряшливыми и неопрятными, а позднее - совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон-бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные обычно дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция на этом этапе постепенно оскудевают, становятся фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются больными.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются выраженные нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во многом определяются типом БА.

На стадии тяжелой деменции неврологическая симптоматика, появляющаяся уже на более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности. При сенильном типе заболевания она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде так называемого сенильного тремора и «старческих» изменений походки (последняя становится семенящей и шаркающей). Но даже на этапе исходного состояния при сенильной деменции не наблюдается тех грубых неврологических расстройств (хватательные и оральные автоматизмы, амиостатические синдромы или гиперкинезы), которые характерны для конечного этапа пресенильной БА.

На заключительном этапе тяжелого слабоумия (конечное или исходное состояние) разрушается вся психическая деятельность больных. Распад достигает такой степени, какая очень редко встречается при других дегенеративных процессах, например, при болезни Пика или хорее Гентингтона (Штернберг, 1967).

Клиническая феноменология БА на всех этапах ее развития имеет существенные особенности, зависящие от клинического типа заболевания (пресенильного или сенильного). Основные признаки, дифференцирующие клинические типы БА приведены в таблице.

Таблица

Параметры, применяемые в дифференциации основных клинических форм болезни Альцгеймера. Цит. по (Гаврилова, 1999)

1.