ПАТОЛОГИЯ НЕМЕМБРАННЫХОРГАНЕЛЛ Рибосомы

Рибосомы, как свободные,так и связанные с мембранами эндоплазматического ретикулума, являются необходимыми органоидами для распознавания генетического кода клетки.Локализация рибосом связана с типом синтезируемых белков.

B условиях патологии рибосомы могут строить хорошо очерченные геометрические фигуры. Например, при воздействии афлотоксина и в опухолевых клет- кахлимфомы Беркиттаони имеютвидспирали. Аналогичные изменения наблюдаются в клетках при гипотермии, при кислородном голодании и дефиците белка в организме.

Микротрубочки и микрофиламенты

Микротрубочки (макрофиламенты) занимаютосо- бое место в межклеточных сообщениях. Большинство клеток содержат комплексы фибриллярных структур, которые выполняют опорную, транспортную, сократительную и двигательную функции. Специализированные

37

клетки могугтакже содержать аналогичные фибриллы, но они отличаются биомеханически.

Для некоторых органелл характерно соединение микротрубочек в группы, обычно числом девять, напри- мер,триплеты в центриолях,дуплеты в ресничках. Микротрубочки являются очень сложными структурами и содержат много протеинов, а также АТФ-азу, которая участвует в построении мерцательного эпителия.

Существуютгенетическиеаномалии числа или расположения дуплетов. Например врожденный синдром неподвижных ресничек (синдром Картагенера) характеризуется тем, что реснички покровного эпителия дыхательных путей и слизистой оболочки среднего уха неподвижны или малоподвижны. Поэтому мукоцилиарный транспорт резко ослаблен или отсутствует, что ведет к хроническомувоспалениюдыхательныхпутей и среднего уха. У таких больных неподвижны также сперматозоиды, так как их хвост эквивалентен ресничкам.

Отсутствие связи между периферическими и центральными дуплетами в ресничкахсопровождается их неподвижностью. Это может наблюдаться при самой разнообразной патологии:

— при инфекционных бронхитах, сопровождающихся иммобилизацией ресничек и отсутствием их движений в слизистой бронха;

— у курильщиков очень часто отмечается неподвижность патологически измененных ресничек, в которых содержится множество дуплетов;

— размножение центриолей с образованием «кист ресничек» часто наблюдается в генитальном тракте женщин при хронических воспалительных заболеваниях (гонорея, хлами- диоз,уреаплазмоз и др.).

Различные вещества, например, колхицин, алкалоиды барвинка (винбластин, винкристин), сульфгид- рильные реактивные группы (кокадилат, диамид) могут разрушать микротрубочки. Bce эти вещества влияют на митоз, изменяют функции клеток, связанные с микротрубочками.

Микрофиламенты. Актиновые филаменты и миозин обнаружены почти во всех клетках, независимо от того, являются ли они мышечными или немышечными.

Патология микрофиламентов разнообразна по этиологии и патогенезу.

Резкое увеличение микрофиламентов находят в эпителии желчных протоков при первичном билиарном циррозе печени. Известно, что циркуляция желчи в печени регулируется микрофиламентозной системой. Однако вопрос о том, первична или вторична аккумуляция микрофиламентов в эпителии билиарной системы, еще не решен. Увеличение количества микрофиламентов описано в клетках при заживлении ран, а также в опухолях,особенно в зонах инвазии.

Промежуточные филаменты

Промежуточные филаменты достаточно специализированы в зависимости оттипа клеток. Однако в клет-

ках одного и того же происхождения могут встречаться промежуточные филаменты разного типа. K промежуточным филаментам относятся: цитокератины — в эпителиальных клетках, десмин — в мышечных клетках, виментин — в мезенхимальных клетках, нейрофиламен- ты — в клетках центральной и периферической нервной системы, глиальные филаменты — в клетках глии.

Патология промежуточных филаментов связана с их накоплением в клетке и наблюдается при образовании алкогольного гиалина (телец Мэллори), болезни Альцгеймера и некоторых формах кардиомиопатий.

2. Гиалин Мэллори (алкогольный гиалин). Известный американский патолог Мэллори в начале века описал в клетках печени при алкоголизме гиалиновые включения неправильной формы, которые названы его именем. Длительное время дискутировался вопрос об их специфичности. ГЬалин Мэллори может появляться во многих случаях, но чаще всего при алкогольном циррозе. Экспериментально он был вызван у животных с помощью гризеофульвина (его используют B клинике как антигрибковое средство). B настоящее время накопление промежуточных филаментов является морфологическим маркером хронического алкоголизма.

2. Болезнь Альцгеймера или «пресенильная» деменция сопровождается образованием фибриллярных масс в нейронах коры головного мозга у пожилых людей. Эти фибриллярные массы окрашиваются как амилоидные субстанции конго-красным и дают двойное лучепреломление в поляризованном свете. Ho они всегда выявляются внутриклеточно, в отличие от амилоида, который всегда расположен экстрацеллюлярно. B клинике у таких больных развивается слабоумие.

3. Кардиомиопатии, связанные с нарушением ме- таболизмадесмина,клинически проявляются прогрессирующей недостаточностью миокарда и характеризуются массивными отложениями в кардиомиоцитахШИК- негативного материала,состоящего из промежуточных филаментов.