ФЕТОПАТИИ

K фетопатиям относят все заболевания плода, как инфекционные,так и неинфекционные.

Инфекционные фетопатии

Среди инфекционныхфетопатий встречаются процессы различной этиологии.

Пути инфицирования плода отличаются отспосо- бов заражениядетейитем более взрослыхлюдей. Большое значение имеет гематогенный путь. Возбудитель с кровью матери поступает в плаценту, нередко размножается в ней и оттуда по пупочной вене попадает в организм плода. B последующем у плода развивается генерализованная инфекция с поражением, прежде всего печени, а также легких, почек и реже других органов.

Изредка наблюдается нисходящий путь инфицирования, когда инфекционный агентпри наличии очага воспаления в брюшной полости проникает в матку через трубу.

Существенную роль, особенно при бактериальных инфекциях, имеет восходящий путь инфицирования, при котором возбудитель из влагалища через канал шейки матки, обычно уже после вскрытия плодныхобо- лочек, проникает в полость амниона и инфицируетоко- лоплодные воды. B дальнейшем возможны внедрение возбудителя в кожу, особенно при ее травмировании во время родов, аспирация или заглатывание этих вод и содержимого полсти матки.

Для инфекционных фетопатий характерно преимущественно альтеративно-продуктивный характер воспаления. При этом в органах возможны множественные очаги некроза, наличие воспалительных инфильтратов (например*,сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз). При некоторых инфекциях наблюдается образование гранулем во многих органах (врожденный сифилис,листериоз,туберкулез, поражение грибами). При этом на фоне генерализованных поражений могут преобладать изменения в определенных органах, например, при токсоплазмозе — в головном мозге,при сывороточном гепатите — в печени.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, смерть наступает в первые дни или в первые три месяца жизни. При выздоровлении остаются стойкие изменения в органах, приводящие к инвалидности или к смерти от недостаточности жизненно важных органов.

Неинфекционные фетопатии

K основным формам неинфекционных фетопатий относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и другие, преимущественно ранние фетопатий (см. Поро- киразвития).

Фиброэластоз эндокарда — врожденное заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Этиология и патогенез не ясен. Предположительно, что изменения в эндокарде обусловлены цитомегаловирусной инфекцией. Макроскопически сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счет гипертрофии преимущественно левого же- лудочка,эндокардего резкоутолщен,беловато-желтый. B половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, нередко в сочетании с сужением аорты. Смерть наступаетотост- рой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

Диабетическая фетопатия — заболевание пло- да,обусловленное преддиабетом идиабетом матери. B ответ на изменения уровня глюкозы в крови матери,у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией бета- клеток, а также синдром Иценко-Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могутнаступить восстановлениефункции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается диабет новорожденного. При этой фетопатий имеется склонность к рождению крупных плодов — с массой тела 4-6 кг. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягкихтканей туловища и конечностей.

Гемолитическая болезнь новорожденных

вследствие изоиммунного конфликта встречается в виде 5 форм: внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи), отечная, анемическая, врожденная желтуха (желтуха с анемией), послеродовая желтушная (желтуха без анемии). Последние четыре будут рассмотрены в разделе перинатальная патология. K пренатальной патологии, то есть к фетопатиям, относятлишь первую форму.

Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи) при изоиммунном конфликте наступает обычно при раннем (3-7 месяц беременности) и достаточно массивном прорыве изоантител через плаценту. Незрелость функциональныхсис- тем плода обусловливаетбыстрое развитие дистрофических и некротических изменений в органах, плод погибает в возрасте 8-9 месяцев.

Для проверки степени усвоения Вами материала главы «Пренатальная патология» просьба ответить на поставленные вопросы, в приведенных нижетестовых заданиях.

Эталоны ответов на вопросы этих заданий можно найти в конце книги

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №352

Выберите один правильный ответ. Для морфологической диагностики врожденных болезней накопления достаточно исследовать органы:

1. макроскопически;

2. светоптически;

3. гистохимически;

4. электронно-гистохимически;

5.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №353

Выберите один правильный ответ. Мальчик 3,5 лет, с тяжелым нарушением умственного развития, умер от полиорганной недостаточности. При световой микроскопии головного мозга обращено внимание на то, что цитоплазма нейронов имеет пенистый вид, увеличена в объеме за счет накопления большого количества липидов. Патологоанатом диагностировал болезнь Ниманна-Пика, поскольку при электронной микроскопии обнаружил в перерастянутыхлизосо- маххарактерные включения, имеющие вид;

1. «гофрированной бумаги»;

2. «тельца-зебры»;

3. больших пурпурных цитоплазматических гранул (тельца Альдер-Рейли);

4. «глаза совы» *

5. «лоленицы дров».

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №354

Выберите один правильный ответ. Женщина 22 лет. Жалобы на аменоррею (нарушение менструального цикла). Клинически: больная низкого роста, выражено ожирение, синдром «толстой шеи» (лимфэдема). Яичники маленькие. При микроскопическом исследовании биопсийного материала примордиальные фолликулы не обнаружены. Интеллект не нарушен. Прилюминесцентном изучении соскоба буккаль- ного эпителия констатировано отсутствие телец Барра. Bce эти данные позволили установить, что в данном случае патология обусловлена аномалией половых хромосом и диагностирован;

1. синдром XXX («суперженщины»);

2. синдром Тернера (яичниковая дисгенезия);

3. синдром нестабильности Х-хрбмосомы;

4. синдром Дауна;

5. синдром Патау.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №355

Выберите один правильный ответ. Женщина 22 лет. Жалобы на аменоррею (нарушение менструального цикла). Клинически: больная низкого роста, выражено ожирение, синдром «толстой шеи» (лимфэдема). Яичники маленькие. При микроскопическом исследовании биопсийного материала примордиальные фолликулы не обнаружены. Интеллект не нарушен. При люминесцентном изучении соскоба буккального эпителия констатировано отсутствие телец Барра. Bce эти данные позволили установить, что в основе этой патологиилежатхромосомныеаберрации,обусловлен- ные:

1.

2. делецией хромосом;

3. транслокацией хромосом;

4. изменением в единичном нуклеотиде;

5. отсутствием хромосом.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №356

Выберите один правильный ответ. Женщина 37 лет, с клиническими симптомами угрозы прерывания беременности поступила в гинекологическое отделение. После хромосомного анализа клеток плода, полученных при амниоцен- тезе,установлено наличиетрисомии 21-ой хромосомы. Врач не рекомендовал ей сохранять беременность, посколькуунее может родиться ребенок с:

1. синдром Кляйнфельтера (тестикулярная дисгенезия);

2. синдром кошачьего крика (cri du chat);

3. синдромом Дауна;

4. синдромом Патау;

5. синдромом Эдварда.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №357

Выберите один правильный ответ. Ребенок 5 летумер от легочно-сердечной недостаточности. Микроскопически обнаружено избыточное накопление вязкого секрета в просвете выводных протоков экзокринных желез с кистозной эктазией их просвета и периканаликулярным фиброзом. Поставлен диагноз муковисцидоз (фибро-кистозная болезнь). Описанные мофологические изменения развиваются в результате:

1. непроницаемости мембран эпителиальных клеток для ионов хлора;

2. лизосомальныханомалий накопления гликогена;

3. наследственной блокадой кальциевых каналов;

4. избыточного выведения калия из клетки;

5. наследственным дефектом АТФ-азы.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №358

Выберите один правильный ответ. У женщины 21 года родился мальчик с признаками нарушения развития конечностей. Ноги и руки ребенка напоминали ласты моржа - короткие культи конечностей, близко расположенные к туловищу. Выберите один наиболее вероятный из нижеперечис- ленныхтератогенных факторов, которому мать подвергалась во время беременности:

1. однократное рентгенологическое исследование;

2. вирус краснухи;

3. неоднократное употребление алкоголя;

4. талидамид;

5. диэтилстильбэстрол.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №359

Выберите один правильный ответ. Девочка родилась с выраженной аномалией развития влагалища.

1. однократное рентгенологическое исследование;

2. вирус краснухи;

3. злоупотребление алкоголем;

4. талидамид;

5. диэтилстильбэстрол.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №360

Выберите один правильный ответ. У ребенка обнаружена триада врожденных аномалий: порок сердца, глухота и катаракта. Выберите один наиболее вероятный из нижепе- речисленныхтератогенных факторов, которомумать подвергалась во время беременности:

1. однократное рентгенологическое исследование;

2. вирус краснухи;

3. злоупотребление алкоголем;

4. талидомид;

5. курение.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №361

Выберите один правильный ответ. У ребенка обнаружены: отставание в физическом развитии, наличие нарушений строения лицевого черепа (узкие глазные щели, микро- гнотия), порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки), нарушение строения позвоночника (spina bifida), микроцефалия. Выберите один наиболее вероятный из нижеперечисленных тератогенных факторов, которому мать подвергалась во время беременности:

1. однократное рентгенологическое исследование;

2. аспирин;

3. злоупотребление алкоголем;

4. талидамид;

5. курение.

. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №362

Выберите один правильный ответ. Женщина 19 лет поступила в хирургическое отделение больницы скорой медицинской помощи с картиной «острого живота». Bo время операции обнаружена внематочная беременность, которая является проявлением:

1. гаметопатии;

2. бластопатии;

3. эмбриопатии;

4. инфекционной фетопатии;

5. неинфекционной фетопатии

------------------- ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №363

Выберите один правильный ответ. При кесаревом сечении у женщины 17 лет был извлечен из полости матки ге- теропагус (полностью не разделившиеся асимметричные близнецы). Этот порок развития представляет собой проявление:

1. гаметопатии;

2. бластопатии;

3. эмбриопатии;

4. инфекционной фетопатии;

5. неинфекционной фетопатии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №364

Выберите один правильный ответ. Ha аутопсии плода, при внешнем осмотре обращено внимание на отсутствиедвух пальцев на правой нижней конечности («олигодактилия»). B головном мозге отсутствуют отдельные извилины в обеих гемисферах («олигогирия»). Эти изменения представляютсо- бой проявление:

1. гаметопатии;

2. бластопатии;

3. эмбриопатии;

4. инфекционной фетопатии;

5. неинфекционной фетопатии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №365

Выберите один правильный ответ. Bo время операции по поводу внутрибрюшного кровотечения хирургудалил поврежденную селезенку. При ревизии полости живота обнаружена еще одна селезенка. Наличие дополнительной селезенки является прявлением:

1. гаметопатии;

2. бластопатии;

3. эмбриопатии;

4. инфекционной фетопатии;

5. неинфекционной фетопатии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №366

Выберите один правильный ответ. Новорожденный умер от острой сердечной недостаточности на пятые сутки. Ha аутопсии сердце увеличено в 3 раза по сравнению с нормой за счет гипертрофии преимущественно левого желудочка. Эндокард резко утолщен, беловато-желтый. Отмечено такжеутолщение и деформация митрального и аортального клапанов в сочетании с сужением аорты. Микроскопически в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Выставлен диагноз: врожденный фиброэластоз эндокарда, который представляет собой проявление:

1. гаметопатии;

2. бластопатии;

3. эмбриопатии;

4. инфекционной фетопатии;

5. неинфекционной фетопатии.

ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №367

Выберите один правильный ответ. У женщины 24 лет, с детства страдавшей сахарным диабетом родился мертвый крупный плод (массой 6 кг). Ha аутопсии тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей. Имеет место гепато- и кардиомегалия. Описанные морфологические изменения являются проявлением:

1. гаметопатии;

2. бластопатии;

3. эмбриопатии;

4. инфекционной фетопатии;

5. неинфекционной фетопатии. _ѵ