Клиника

В детском возрасте болезнь мойа-мойа дебютирует транзиторными ишемическими атаками. Ишемический пароксизм может сопровождаться преходящим расстройством речи (дизартрией, моторной афазией), гемипарезом или слабостью только одной конечности, сенсорными нарушениями, ухудшением зрения.

• Слабость в ноге (правой или левой) - у 40%

• Слабость в руке (правой или левой) - у 40%

• Звон в ушах - у 25%

• Онемение одной, двух или всех конечностей - у 25%

• Головная боль пульсирующего, давящего характера. - у 20%

• Приступы судорог с потерей сознания или без (судороги, судорожные припадки, судорожный синдром, конвульсия) - у 20%

• Кратковременное снижение зрения - у 15%

• Преходящее нарушение речи (отсутствие или затруднение речи в течение суток) — у

15%

• Снижение памяти (ухудшение памяти, нарушения памяти, забывчивость) - у 15%

Разработана классификация болезни мойа-мойа в зависимости от тяжести

заболевания с подразделением на 6 типов.

Классификация болезни мойа-мойа у детей (Matsushima Y., 1990)

Тип I (тип преходящих ишемических атак). Эпизоды преходящих ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются 2 раза в месяц и реже.

Тип П (тип частых преходящих ишемических атак). Эпизоды преходящих ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются чаще, чем 2 раза в месяц. На KT не выявляется зон пониженной плотности и не остается симптомов неврологического дефицита.

Тип III (тип преходящих ишемических атак — инфаркта).

Тип IV (тип инсульта — преходящие ишемические атаки). Заболевание начинается как инсульт вскоре после первых клинических проявлений. Впоследствии возникают эпизоды повторных ишемических атак или обратимого неврологического дефицита и иногда повторный инсульт.

Тип V (инсультный тип). Заболевание начинается с инсульта. Нет последующих атак или повторяющихся инсультов.

Тип VI (разрыв коллатеральных сосудов). Заболевание развивается вследствие геморрагии из разорвавшихся коллатеральных сосудов. Неклассифицированные проявления других типов также включены в эту группу.

Японский исследовательский комитет по изучению болезни мойа-мойа разработал следующие диагностические критерии заболевания:

• стеноз или тромбоз внутренней сонной артерии на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговой артерии.

• характерное расширение базальных коллатеральных артерий, особенно лентикуло­стриарных и таламо-перфорирующих, напоминающих клубящийся дым сигарет, висящий в воздухе;

• двусторонний характер поражения.