Клиника

Клинические проявления органического гиперинсулинизма могут быть обусловлены не только гормонально-активной инсулино-мой, но также гиперплазией р-клеток островков Лангерганса (встречается в -5% наблюдений) и незидиобластозом - гиперплазией недифференцированных (эмбриональных) островковых клеток, обладающих полигормональной секрецией.

Поджелудочная железа условно здорового человека секретирует 40—50 ЕД инсулина в сутки, не только регулирующего уровень глюкозы в крови (транспортировка через клеточные мембраны), но также влияющего на белковый и жировой обмен, на транспорт калия и аминокислот. По принципу обратной связи повышение концентрации глюкозы в крови стимулирует секрецию инсулина. Инсулин начинает выделяться при концентрации глюкозы натощак 4,0-5,0 ммоль/л, а наибольший его выброс наблюдается при уровне глюкозы 15,0-25,0 ммоль/л. У больных с инсулиномой повышенная секреция инсулина обусловлена избыточным его синтезом автономно функционирующей опухолью, не прекращающей секрецию и при низком уровне глюкозы в крови. При этом продуцируется и большое количество проинсулина, в то время как секреция С-пептида очень мала.

Гиперинсулинемия приводит к повышенной утилизации гликогена в печени и мышцах. В кровь же поступает недостаточное количество глюкозы, в результате чего в первую очередь страдают клетки головного мозга вплоть до их гибели. В результате индуцированной эндогенным инсулином гипогликемии, недостаточного снабжения мозга глюкозой и кислородом происходит возбуждение симпатической нервной системы и увеличение содержания в крови катехоламинов. Клинически это проявляется частыми обмороками, слабостью, чувством тревоги, возбудимостью, тремором конечностей, тахикардией. Нейрогипогликемическая симптоматика включает также двоение в глазах, расстройство сознания, дезориентацию в пространстве и времени, нарушение речи, эпилептиформные приступы, неадекватное поведение, нарушение памяти, снижение остроты зрения, парестезии, развитие судорог и комы в тяжелых случаях. У 60-70% пациентов отмечается повышение массы тела вплоть до выраженного ожирения, что вызвано постоянным чувством голода и необходимостью частого приема пищи.

Запоздалая диагностика органического гиперинсулинизма обусловлена не столько часто «смазанной» клинической картиной, особенно при мультигормональной опухоли, сколько недостаточной осведомленностью широкого круга клиницистов о проявлениях болезни и в связи с этим симптоматическим подходом к лечению. Поэтому значительная, если не большая, часть больных гипогликемической болезнью прежде чем оказаться на приеме у эндокринолога, длительно лечится у невропатолога или психиатра.