Хондроматозная гамартома.

Хондроматозная гамартома является в сущности хондромой, развившейся в гамартоме трахеи. Опухоль представлена в основном хрящевой и в меньшей степени другими разновидностями соединительной ткани, а также своеобразными эпителиальными структурами в различных соотношениях (И.Г.Ольховская, 1976).

Происхождение эпителиальных компонентов в опухоли и частота их обнаружения является предметом дискуссии. Одни авторы полагают, что хондроматозная гамартома возникает из перибронхиальной соединительной ткани, а эпителий в ряде случаев может вовлекаться из пограничной легочной ткани вторично, в процессе роста новообразования. Другие авторы считают, что в формировании опухоли участвуют мезодермальный и энтодермальный зачатки, поэтому постоянно обнаруживаемые в различных количествах эпителиальные структуры также являются компонентом опухоли.

Наиболее часто встречается смешанная форма роста гамартомы. Однако Chen G.E. et al. (1996) впервые описали исключительно экзотрахеальный рост гамартомы, которая располагалась у больной 21 года под правой долей щитовидной железы.

Цитологическая характеристика. Эпителиальный компонент хондроматозной гамартомы может затруднить дооперационную цитологическую диагностику, особенно при отсутствии хрящевых элементов. Новообразование в таких случаях иногда расценивается как “аденома трахеи” или даже злокачественная эпителиальная опухоль. В то же время цитологическая диагностика хондроматозной гамартомы освещена в литературе крайне скудно (Н.А.Шапиро,1976; Г.А.Галил-Оглы и соавт.,1981; S. Dahlgren и B. Ling, 1972).

Клеточный состав пунктата при транстрахеальной игловой биопсии хондроматозной гамартомы обусловлен тем, что материал для исследования поступает из менее компактных периферических отделов опухоли, где располагается главным образом эпителиальный компонент, а элементы хряща нередко отсутствуют. Эпителиальный компонент представлен клетками в основном кубического, а иногда призматического эпителия.

Другой признак хондроматозной гамартомы - наличие клеточных групп, состоящих из смеси темноокрашенных, базофильных, несколько вытянутых стромальных и значительно более светлых эпителиальных клеток.

Эпителиальный компонент хондроматозной гамартомы необходимо дифференцировать с другими новообразованиями легких (карциноид, аденоидно-кистозный рак, низкодифференцированный эпидермоидный рак, железистый рак).

Выявление в пунктате хондроматозной гамартомы элементов хряща делает картину полностью достоверной. При достаточном объеме материала можно обнаружить светоопически плотные, различной величины и формы малиново-красные глыбки из незрелой хрящевой ткани с примесью веретенообразных и звездчатых мезенхимных клеток. Клеточные ядра в этих глыбках фиолетовые, просматриваются с трудом. Реже видны более зрелые хрящевые клетки (хондроциты). Они крупных размеров, округлые, с обильной голубой, иногда вакуолизированной цитоплазмой, с отростками и относительно небольшим округлым ядром, расположенным центрально или несколько эксцентрично. Встречаются также небольшие фрагменты соединительной ткани, интимно связанные с элементами хряща, лимфоидные клетки, гистиоциты, капли жира.

Гистологическая характеристика. Опухоль состоит в основном из узлов зрелого гиалинового хряща, периферические отделы которого представлены менее зрелыми хрящевыми элементами и мезенхимальными клетками. В краевых отделах опухоли видны вытянутые щелевидные и мелкие железистоподобные полости. Щели выстланы многорядным кубическим и призматическим или однорядным кубическим эпителием; железистоподобные образования представлены кубическим, иногда несколько уплощенным эпителием. Характерно, что между эпителиальными структурами и хрящом имеется богатая клеточными элементами рыхлая строма, нередко вдающаяся в просвет крупных щелей в виде массивных сосочков. В строме можно обнаружить скопления лимфоцитов, участки ослизнения, жировую ткань.

Цитологическую картину можно объяснить следующими особенностями гистологического строения хондроматозной гамартомы: преобладанием в некоторых периферических отделах новообразования эпителиальных структур с многорядной выстилкой ( в пунктате - гроздевидные эпителиальные комплексы); наличием повсеместно мелких железистоподобных образований или небольших групп эпителиальных клеток, тесно связанных с клеточными элементами стромы ( в пунктате комплексы из эпителиальных и стромальных клеток); наличием в периферических отделах хрящевых узлов менее зрелых хрящевых и мезенхимальных клеток ( эти элементы хрящевой ткани преимущественно и попадают в пунктат).

Ультраструктура. Эпителиальный компонент хондроматозной гамартомы по своей ультраструктурной организации отличается от нормальной бронхиолярной выстилки. Бокаловидные клетки отсутствуют, а реснитчатые, составляющие большую часть выстилки нормальных бронхиол, встречаются редко и в небольшом количестве в участках, где имеется многорядный покровный эпителий. Эти реснитчатые клетки имеют призматическую форму и полярное расположение внутриклеточных органелл. В апикальных отделах видны митохондрии, отдельные везикулы эндоплазматического ретикулума, рассеянные рибосомы.

Здесь же встречаются удлиненные десмосомы (типа терминальных). Характерно присутствие многочисленных ресничек с типичным для них фибриллярным аппаратом и центриолеподобными базальными тельцами, расположенными вблизи поверхности клеток.

Следует подчеркнуть, что основную массу эпителиальных клеток составляют базальные или замещающие клетки. Они имеют сферическую или полигональную форму с центрально расположенным ядром и крупными ядрышками. Цитоплазма этих клеток почти сплошь заполнена филаментозным материалом, который местами образует пучки в виде тонофибрилл. В периферических зонах цитоплазмы располагаются немногочисленные митохондрии, отдельные вакуоли и свободные рибосомы.

Строма образования содержит коллагеновые фибриллы, среди которых располагаются фибробластоподобные, а также недифференцированные мезенхимальные клетки.

Преобладание в хондроматозной гамартоме эпителиальных клеток типа базальных (камбиальных) придает сходство небольшим железистоподобным структурным образованиям с выстилкой дыхательных путей эмбриональных легких. Все вышесказанное позволяет нам согласится с мнением тех авторов, которые считают, что хондроматозная гамартома является опухолью их бронхиального зачатка, причем в ее развитии участвуют как мезодермальные, так и энтодермальные элементы.

Мы наблюдали массивную хондрогамартому трахеи на границе с главным бронхом, симулировавшую злокачественную опухоль переднего средостения у больной 29 лет. Точная диагностика позволила выполнить бронхопластическую операцию без удаления легкого. В литературе не удалось найти описания изолированной резекции бифуркации трахеи при хондрогамартоме.