351. Грибовидный микоз/синдром Сезари
Во всех случаях, за исключением ранних стадий и подвариантов грибовидного микоза, а также лимфоматоидного папуллоза должно быть проведено адекватное стадирование для исключения экстракожных проявлений.
351.1. TNMB классификация грибовидного микоза/синдрома Сезари (таблица 160).
Таблица 160
| Показатель | Описание |
| Т (кожа) | |
| Т1 Т1а T2b | Папулы, бляшки, экзематозные проявления, покрывающие менее 10% кожного покрова. Только экзематозные проявления Бляшки + экзематозные проявления |
| Т2 T2a T2b | Бляшки, папулы или экзематозные проявления, покрывающие более 10% кожного покрова Только экзематозные проявления Бляшки + экзематозные проявления |
| Т3 | Одна или более опухоли (> 1 см в диаметре) |
| Т4 | Сливные очаги эритемы, покрывающие 80% и более поверхности тела |
| N (лимфатические узлы) | |
| N0 | Нет клинически измененных лимфатических узлов. Биопсия не требуется. |
| N1 | Клинически измененные периферические лимфатические узлы. Гистологически Grade 1 (Dutch), NCI LN 0-2 |
| N2 | Клинически измененные периферические лимфатические узлы. Гистологически Grade 2 (Dutch), NCI LN 3 |
| N3 | Клинически измененные периферические лимфатические узлы. Гистологически Grade 3 (Dutch), NCI LN 4 |
| NX | Клинически измененные лимфатические узлы. Гистологические исследование производилось |
| M (висцеральные проявления) | |
| M0 | Нет висцеральных поражений |
| M1 | Висцеральные проявления, документированные гистологически |
| B (изменения периферической крови) | |
| В0 | Менее 5% атипичных лимфоцитов (клетки Сезари) в периферической крови. |
| В1 B2 | Количество циркулирующих атипичных клеток > 5% Наличие клеток Сезари > 1000 в мкл |
351.2. Гистологическое стадирование лимфатических узлов при грибовидном микозе/синдроме Сезари (таблица 161).
Таблица 161
| Dutch | NCI-VA |
| G1 – дерматопатическая лимфаденопатия G2 – наличие церебриформных ядер размером > 7,5 мкм G3 – частичной стирание архитектуры лимфоузла. Большое количество атипичных церебриформных мононуклеарных клеток G4 – полное стирание архитектуры лимфоузла | LN0 – нет атипичных лимфоцитов LN1 – единичные атипичные лимфоциты, не образующие кластеры LN2 – множество атипичных лимфоцитов, или их 3-6 клеточные кластеры LN3 – агрегаты атипичных лимфоцитов, структура лимфоузла сохранена LN4 – частичное или полное стирание структуры лимфоузла атипичными лимфоцитами или непосредственно опухолевыми клетками |
351.3. Клиническая классификация грибовидного микоза (таблица 162).
Таблица 162
| Стадия | Т | N | M | B |
| IA | 1 | 0 | 0 | 0-1 |
| IB | 2 | 0 | 0 | 0-1 |
| IIA | 1-2 | 1-2 | 0 | 0-1 |
| IIB | 3 | 0-2 | 0 | 0-1 |
| IIIA | 4 | 0-2 | 0 | 0 |
| IIIB | 4 | 0-2 | 0 | 2 |
| IVA | 1-4 | 0-2 | 0 | 0-2 |
| IVB | 1-4 | 0-3 | 1 | 0-2 |
351.4. При IA и IB стадиях проводится местное применение стероидов, PUVA-терапия (псорален + фототерапия UVA-спектра).
351.5. При II стадии проводится локальная лучевая терапия.
351.6. У больных с распространенным процессом или при рефрактерности к местной терапии может использоваться тотальное облучение кожи электронами, монотерапия метотрексатом.
При распространенных и рефрактерных формах заболевания используют гемцитабин, хлорамбуцил, флударабин, метотрексат, интерферон-альфа.
Еще по теме 351. Грибовидный микоз/синдром Сезари:
- Бляшечный парапсориаз и его отношение к грибовидному микозу
- 351. КАБИКАДЖ1 - ЛЮТИК
- Микоз кожи лица
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром)
- Синдром «кошачьего крика» (синдром 5р–, 46XX(XY)del(5р–))
- Микоз гладкой кожи
- Синдром сочетанного поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульварный синдром)
- Микоз стоп и кистей (Tinea pedis et manuum)
- Течение микозов, осложненных терапией, глюкокортикостероидными гормонами
- Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (синдром WPW)
- М. Б. Белогурова и др.. Детская онкология: Руководство для врачей.— СПб.: СпецЛит, 2002,-351 с., 2002
- 4 Микозы и микотоксикозы