11.3 Остеохондропластическая трахеопатия

Остеохондропластическая трахеобронхопатия (ОХТ; синхронический оссифицирующий остеит, “склерома”, остеома, гетеропластическое костеобразование, экхондроз трахеи) характеризуется образованием хрящевой и костной ткани в подслизистом слое трахеи и бронхов.

Участки окостенения большей частью развиваются вне хрящевого каркаса дыхательной трубки. Приблизительно в 27% случаев отмечается изолированое поражение трахеи. В редких случаях встречаются изменения небольших ее сегментов типу ОХТ [Веретенникова В.П.,1957; Zajaczkowska O.,1969].

Существенную роль в разработке методов диагностики ОХТ сыграла капитальная докторская диссертация И.Ф.Пожариского “ О гетеропластическом образовании костной ткани” (1904), в которой рассмотрены все аспекты гетеропластических остеом - образования настоящей кости в таких органах и тканях человеческого тела, где нормально она не встречается. В этой работе автор четко указывает на роль амилоидоза в патогенезе ОХТ (см. раздел 11.1).

Первые описания ОХТ основывались на секционном материале. Заболевание выявлялось как случайная находка и считалось чрезвычайно редким. Специально занимаясь этим вопросом, S.Way, 1967 собрал в Англии за несколько лет 10 случаев ОХТ, тогда как до этого в стране были описаны только 4 наблюдения.

До 1975 г. в мировой литературе собрано около 300 случаев ОХТ [Eckert H.,1975]. Впервые это заболевание описал K. Rokitansky в 1855 г. [ Dalgaard J.B.1947]. S.Wilks (1897) изучил гистологическую картину пораженной трахеи. Но термин "трахеопатия" утвердился после работ H.S.Muckleston (1909) и L. Aschoff 1911). В последующем, после уточнений P.G.Sacrest (1963) понятие ОХТ утвердилось повсеместно. В отечественной литературе двух больных ОХТ впервые представила С.Н.Попова (1911).

O.Zajaczkowska (1969) за 4 года на 2557 бронхоскопий выявила три случая этой патологии, Van Niero M.F.

Страдают чаще мужчины 60-70 лет (соотношение с женщинами 3:1), но описаны случаи этой патологии у детей [O.Zajaczkowska ,1969]. Существует около десятка гипотез о причинах метаплазии эластической ткани бронхов в костно-хрящевую. Немало исследователей поддерживают теорию врожденного происхождения этих изменений [Dalgaard J.B. 1947]. В более ранних работах окостенение стенок дыхательной трубки связывали с хроническим бронхитом [Ashly D.J. ; Wilks S 1857] или со специфическим воспалительным процессом (туберкулез, сифилис). Вирхов считал ОХТ экхондрозом и экзостозами, связанными с хрящами трахеи (следствие перихондрита полуколец). Некоторые авторы подчеркивали сходство с опухолевым ростом по типу множественных остеом [Heyden R. 19; Moersch H.,1960], дисэмбриогенетическими сдвигами [Lemoine J.M.,],эндокринными расстройствами [Even R., ], токсическими воздействиями окружающей среды, профессиональными вредностями [Jepsen O., Sorensen H.?? ]. Нередко ОХТ сочетается с атрофическим ринитом (озеной)[ Jepsen O.,Sorensen H. ].

K.J.Hemperl и соавт. основной причиной заболевания считали нарушения кислородно-щелочного баланса с последующим продуктивным воспалением слизистой оболочки бронхов и трахеи с постепенным превращением инфильтрирующих стенку гистиоцитов в остеоциты. A. Sacula и соавт.(1968) подчеркивали, что в отличие от других органов, в бронхах может подвергаться окостенению амилоидная субстанция, поэтому локализованный амилоидоз можно расценивать как раннюю стадию ОХТ.

Начальные стадии ОХТ протекают бессимптомно. В последующем у больных появляется одышка, кашель, кровохарканье, периодически повышается температура. Обзорные рентгеновские снимки обнаруживают лишь вторичные воспалительные изменения в легких. Характерная картина заболевания выявляется при трахеотомографии и КТ (рис.49). На томограммах по ходу стенок трахеи и крупных бронхов определяется цепочка дисковидных включений хрящевой и костной плотности с деформацией и сужением просвета всей дыхательной трубки или небольших ее сегментов [Brun J.,1969; Howland W.J.,1958].

Эндоскопические признаки ОХТ довольно своеобразны: слизистая оболочка трахеи и крупных бронхов выступает в просвет и деформирует его в виде плотных белесоватых конгломератов и бляшек разных размеров, что придает стенкам вид потеков застывшего воска или булыжной мостовой (рис.50 а,б). Передняя и боковая стенки резко ригидны. Просвет, начиная от расстояния 10 см от голосовых складок деформирован, щелевидно сужен. Характерно, что мембранозная стенка патологическим процессом поражается редко. При проведении трубки жесткого аппарата ощущается характерный скрип (звук булыжной мостовой). Биопсия измененной ткани выполняется с трудом. Получить достаточно информативный материал для исследования удается только после нескольких попыток.

Гистологически определяется нормальная или атрофированная слизистая оболочка, в отдельных участках эпителий метаплазирован в многослойный плоский. Под слизистой оболочкой на фоне воспалительных и фиброзных изменений определяются участки хрящевой ткани, местами с отложением извести и гнездами окостенения, имеющими трабекулярную структуру с формированием губчатой костной ткани, а иногда включения настоящего костного мозга.

ОХТ протекает доброкачественно в течение многих лет и редко вызывает стенозы дыхательной трубки, требующие операции. Тем не менее, уменьшение и деформация просвета с атрофией эпителия ведет к нарушению экспекторации мокроты и развитию инфекции в легочной ткани.

Хронические воспалительные процессы в легких вызывают гиперплазию лимфатических узлов, а деформация и сужение просвета трахеи и бронхов нередко ошибочно расценивают как сдавление метастазами рака извне или как перибронхиальный рост опухоли. Щелевидная форма просвета, резкая ригидность стенок, белесоватые выпячивания создают впечатление запущенного злокачественного процесса. Повторные биопсии часто не дают никаких результатов.

Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет морфологическое исследование, хотя следует учитывать, что при цитологическом исследовании мокроты могут обнаруживаться метаплазированные клетки, симулирующие рак [Heyden R. ,1954].

Определенную помощь может оказать оценка специфических проявлений некоторых системных заболеваний с поражением органов дыхания. Продуктивные воспалительные изменения трахео-бронхиального дерева при туберкулезе, как правило, сопутствуют активному процессу в легочной ткани и регрессируют с излечением основного очага. Туберкулезные обызвествления и саркоидозные гранулемы располагаются чаще в области межбронхиальных шпор. Амилоидоз трахеи нередко сопровождается гаммаглобулинемией, а отложения нейтральных мукополисахаридов выявляются гистохимическими реакциями или пробой с флюоресценцией [Попова С.Н.,1911; Московченко Н.А.,; Attwood H.D.,1972; Journiac J. ,1964; Kramer R. 1935].

Склерома является инфекционным воспалительным заболеванием верхних дыхательных путей. При этом гранулемы имеют диффузный или узловой характер и, как правило, одновременно поражают гортань. Для хронического неспецифического склерозирующего бронхита наличие хрящевой и костной ткани в подслизистом слое не характерно, а фиброзные изменения захватывают и мембранозную стенку бронхов.

В дифференциально-диагностическом плане важно помнить об остеопластической пневмопатии, совершенно другом заблевании, связанном с образованием ветвистых и коралоподобных костных тяжей в паренхиме легкого [Ганина К.П.

Специфических методов лечения ОХТ не существует. Лечебные мероприятия обычно направлены на предупреждение и терапию вторичных инфекций, которые могут вызвать фатальные осложнения. Благоприятный эффект в отдельных случаях оказывают кортикостероиды и десенсибилизирующие препараты. R.Salm [1961] облучал пораженные участки стенок трахеи. Ch.Jackson [1967] пытался удалять напластования костной ткани через эндоскоп. Некоторые предлагали использовать диатермокоагуляцию [LemoineJ.M.,1957]. Описаны два случая циркулярной резекции шейного отдела трахеи по поводу стеноза, связанного с ОХТ [Besso J.S., 10; O'Reilly R.R.,1978].

Следует подчеркнуть, что хирургическое лечение заболеваний легких, протекающих на фоне ОХТ оправдано только при абсолютных показаниях. В послеоперационном периоде боьшую опасность представляют тяжело протекающие пневмонии. Известны случаи благоприятного исхода резекции верхней доли правого легкого, пораженной туберкулезом у больной 29 лет, страдавшей ОХТ [Zajaczkowska О. ,1969].

Учитывая недостаточное освещение вопроса о ОХТ в отечественной литературе, отсутствие опыта дифференциальной диагностики и хирургического лечения, мы решили подробно описать собственные наиболее поучительные наблюдения этого заболевания.

За 1968-1990 гг. оперировали 220 больных с различными нетравматическими поражениями трахеи и 2161 б-ного раком легкого. У 13 из них обнаружена ОХТ. Возраст больных 36-70 лет (в среднем 53,3 года). 4 - женщины (соотношение 3:1). В 3 наблюдениях поражен шейный, в 7 - грудной, в 1 - грудной с левым главным бронхом, в 2 - тотальное поражение.

Анализ описанных случаев показывает, что ОХТ не является исключительно редкой патологией и может протекать под маской онкологических заболеваний или является их фоном.

Поскольку повторные биопсии далеко не всегда дают возможность подтвердить диагноз, характер патологии трахеи нам удалось уточнить гистологически в 6(46%) наблюдениях. Ценным эндоскопическим признаком в дифференциальной диагностике оказался симптом сохранения подвижности трахеи, имеющей ригидные стенки. Щелевидная деформация возникает в передне-заднем направлении, а мембранозная стенка остается мягкой.

Клиническая картина при ОХТ лишена специфики. На нашем материале трое больных предъявляли жалобы на боль в груди, кашель с умеренным количеством мокроты, одышку. В одном случае отмечены "бронхиальная астма" и кровохарканье. У одного больного увеличение медиастинальных и надключичных лимфатических узлов"на стороне поражения" имело вторичный характер (воспалительная гиперплазия). Динамическое наблюдение за больными в течение многих лет подтвердило правильность поставленного диагноза, а подозрение на злокачественную опухоль было окончательно снято. Тем не менее, в одном наблюдении на фоне ОХТ выявлен бронхиолоальвеолярный рак, в другом - метастазы рака молочной железы.

Таким образом, при внимательном изучении томограмм трахеи и крупных бронхов в большинстве случаев выявляются характерные для этого своеобразного заболевания изменения боковых стенок трахео-бронхиального дерева. Окончательное подтверждение диагноза дает бронхоскопия и, по возможности, биопсия подслизистого слоя трахеи. Следует помнить, что эндоскопия жестким аппаратом, травматические манипуляции могут привести к тяжелейшим осложнениям (асфиксия, гнойный медиастинит). Никак нельзя согласиться с авторами, рекомендующими широкое применение инвазивных диагностических методов.