Дерматомиозит

Прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением мышц и кожи. Среди больных преобладают девочки. В большинстве случаев причина болезни неясна. Иногда дерматомиозит развивается как реакция на явную или скрыто протекающую злокачественную опухоль.

Симптомы и течение. Клинически развивается поражение мышц конечностей, спины и шеи. Слабость их постепенно нарастает, движения ограничены, вплоть до полной неподвижности, умеренные боли, быстро наступает атрофия мышц. В самом начале болезни возможен отек мышц, чаще глотки, гортани, межреберных и диафрагмы, что ведет к различным нарушениям, в том числе дыхания, голоса, глотания, развитию пневмонии вследствие попадания пищи и жидкости в дыхательные пути при поражении гортани и глотки. Поражается также и кожа: появляется покраснение и отек ее преимущественно на открытых частях тела, в областях век, локтевых суставов и суставов кисти. Возможно поражение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Распознавание. Основывается на типичной клинической картине, данных лабораторных исследований, физиологических исследований мышц (электромиография). Необходимо помнить о возможности злокачественной опухоли.

Лечение. Проводят только с помощью гормональных препаратов, длительно (годами). Доза препарата должна быть назначена индивидуально. При этом необходимо регулярное наблюдение и точное выполнение указаний врача относительно снижения доз лекарства, т.к. чрезмерно быстрое или внезапное прекращение ведет к тяжелым гормональным нарушениям вплоть до надпочечниковой недостаточности и, как следствие этого, к летальному исходу. Прогноз при своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы гормонов благоприятный.