МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА
Для СКА поражения почек довольно характерны; они сопровождаются морфологическими или функциональными сдвигами. Из них основными являются нарушение концентрационной способности почек, гематурия, реже инфаркты почек, нефротический синдром (нефропатия) (13 7) и даже почечная недостаточность (120).
Патофизиологические механизмы, лежащие в основе перечисленных осложнений, окончательно не выяснены и являются предметом многочисленных дискуссий. В частности, Perille и Epstein в 1963 г. (142) удалось установить, что образование серповидных эритроцитов in vitro усиливается в присутствии концентрированных солевых растворов даже при оптимальных условиях оксигенирования НЬ и физиологических значениях рН. Эти авторы считают, что гипостенурия у больных, в крови которых обнаружен НЬ SS, является следствием тенденции к усилению образования серповидных эритроцитов в сосудах почек. В свою очередь
37
формирование патологических эритроцитов происходит в результате повышения осмотического давления в мозговом слое почек
Ряд авторов связывает нефропатию при СКА с облитерацией артериол почек. Поскольку эти сосуды имеют существенное значение в механизме усиления противотока в длинных петлях Генле, то их облитерация сопровождается нарушением концентрационной функции почек.
Результаты патологоанатомического исследования свидетельствуют об отсутствии у детей морфологических изменений в почках. У взрослых выявляются атрофические и дегенеративные фокальные изменения, сопровождающиеся нарастающей гибелью нефронов и замещением их фиброзной тканью. Кроме того, на срезах в корковом слое видны рубцы от предшествовавших инфарктов и очаги кровоизлияний в мозговом слое и сосочках; обнаруживаются клубочки с четкими признаками пролиферации мезенхимы и эндотелия, а также фиброзные образования полулунной формы; весьма характерным является наличие склероза.
Иногда при СКА наблюдается гематурия.
Она имеет перемежающееся течение, не сопровождается болями, длится несколько дней, хотя в некоторых случаях может наблюдаться в течение недель и даже месяцев. Некоторые авторы (192) считают необходимым систематический контроль за развитием альбуминурии, находя, что при СКА она развивается достаточно часто и является признаком специфического поражения почек. В последнее время установлено, что альбуминурия (протеинурия) является точным индикатором повреждения почек и ускоряет развитие почечной недостаточности, в связи с чем, такой контроль действительно является важным моментом своевременного выявления и лечебных действий при СКБ,Следует отметить, что нет полной ясности в вопросе о том, чем обусловлены описанные морфологические изменения мочевой системы. В определенной мере их можно связать с окклюзиями серповидными эритроцитами капилляров различных областей почек, что ведет к ишемии, ишемическому стазу и инфарктам ткани почек.
При СКА описаны также случаи поражения половой системы. Могут быть повторные инфаркты яичка (113). В таких случаях внезапно развиваются сильные боли, опухание. Сонографически выявляется затемнение в ткани яичка. Гистологическое исследование удаленного яичка выявляет повторные инфаркты.
Другой, достаточно часто встречающейся патологией является приапизм с типичной симптоматикой.
При явлениях серповидноклеточного нанизма возможно недоразвитие вторичных половых признаков и полового развития вообще.
38