/. СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

ПАТОГЕНЕЗ

Серповидно-клеточная анемия — это наследственное заболе­вание, которым страдают дети, унаследовавшие аномальный гемоглобин S (HbS). Название болезни связано с тем, что при определенных условиях эритроциты больных приобретают серпо­видную форму (дрепаноцитоз).

Наследование может быть гомозиготным и гетерозиготным. В случаях гетерозиготного наследования патологический гемо­глобин составляет 20—45%, поэтому степень клинических прояв­лений менее тяжела, чем при гомозиготном наследовании (сер­повидно-клеточная аномалия).

Серповидные эритроциты (дрепаноциты) образуются при падении парциального давления кислорода (ацидоз и гипок­сия любого происхождения, неправильное ведение наркоза, пре­бывание в условиях высокогорья и др.) в результате кристал­лизации HbS. Дрепаноциты создают стаз крови в капиллярах, гемолизируются и вызывают гемолиз нормальных эритроцитов, повреждая их мембрану острыми концами. Возникает анемия и неконъюгированная желтуха.

2. ДИАГНОСТИКА

Протекает заболевание с гемолитическими кризами. Часты тромбозы мелких сосудов и связанные с этим инфаркты внут­ренних органов (особенно почек и селезенки). Селезенка обычно не увеличена (или даже уменьшена из-за рубцовых постинфаркт­ных изменений). Печень обычно увеличена, в желчных путях в результате избытка билирубина образуются камни. Часты из­менения в костях, связанные с тромбозами сосудов.

Диагноз серповидно-клеточной анемии подтверждается на­личием серповидных форм эритроцитов в мазке (иногда для обнаружения их необходимо проводить пробы со жгутом), и фактом обнаружения HbS при электрофорезе.

Лечение серповидно-клеточной анемии только симптомати­ческое: переливания крови, антикоагулянты, антибиотики. Неко­торую задержку образования дрепаноцитов дают препараты аце-тилсалициловой кислоты и фенотиазинового ряда.

Профилактика состоит в предупреждении гипоксемических состояний.

Подробнее о серповидно-клеточной анемии — см. информа­цию по теме 1.1.2.2.1 из раздела «Бледность».

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.2