III. Синкопе неясной этиологии (не более 2 %).
Как следует из классификации, сердечные обмороки подразделяют на структурные (органические, механические) и аритмические.
Из наиболее частых причин механического препятствия кровотоку выделяют обструкцию выносящего тракта левого желудочка (гипертрофическая кардиомиопатия и аортальный стеноз).
У больных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) обмороки при физической нагрузке наблюдаются как вследствие обструкции оттока из левого желудочка, так и без обструкции. При этом синкопе возникают в момент прекращения физической нагрузки, когда происходит уменьшение венозного возврата к сердцу с уменьшением давления заполнения левого желудочка и резким снижением сердечного выброса. Еще одной причиной обмороков при ГКМП могут быть нарушения сердечного ритма в виде наджелудочковых или желудочковых тахиаритмий. При аортальном стенозе периферическая вазодилатация обусловлена стимуляцией барорецепторов левого желудочка. Синкопальные состояния при аортальном стенозе считаются прогностически неблагоприятными и являются показанием для хирургического лечения основного заболевания.Причиной обморока могут быть стенозирующие состояния крупных сосудов, принимающих участие в кровоснабжении головного мозга, в первую очередь бассейна сонных артерий. О развитии синкопе вследствие сдавления вертебральных артерий свидетельствует потеря сознания при резком запрокидывании головы — так называемый синдром Сикстинской капеллы.
Другими причинами обструктивных обмороков у детей являются:
— врожденный порок сердца синего типа с шунтированием крови справа налево (возникновению обмороков при физической нагрузке способствует увеличение сброса крови справа налево);
— миксома левого предсердия, когда потеря сознания возникает при перемене положения тела (переход из горизонтального в вертикальное на фоне одышки, цианоза, тахикардии); синкопе обусловлено обструкцией атриовентрикулярного отверстия;
— митральный стеноз, тромбоэмболия легочной артерии;
— тампонада сердца, когда обморочное состояние наблюдается вследствие уменьшения сердечного выброса из-за повышения внутриперикардиального давления, что затрудняет диастолическое наполнение сердца и приводит к уменьшению сердечного выброса.
Аритмические сердечные обмороки также обусловлены снижением сердечного выброса за счет снижения ударного объема и нарушения частоты сердечных сокращений.
Синдром слабости синусового узла (СССУ) является вариантом его дисфункции, вызванной органическим поражением миокарда предсердий в области его расположения. СССУ характеризуется нарушением формирования синоатриального импульса, синусовой брадикардией, остановками синусового узла, паузами, наджелудочковыми тахикардиями, мерцательной аритмией с медленным желудочковым ответом или длительными паузами (синдром тахи-бради).
Синкопальные состояния могут наблюдаться у больных с брадикардией на фоне атриовентрикулярной блокады (АV-блокады) высокой (II–III) степени с периодическими выпадениями желудочковых комплексов. Возникновение обморочного состояния при АV-блокаде II степени обусловлено внезапным увеличением степени блокады вплоть до перехода в полную АV-блокаду.
Полная АV-блокада (АV-блокада III степени) характеризуется тем, что ни один из предсердных комплексов не проводится к желудочкам. Возникающие эпизоды асистолии могут быть причиной обморока. Классическим примером синкопальных состояний аритмического генеза являются приступы Морганьи — Адамса — Стокса. АV-блок может быть следствием миокардита, эндокардита, токсического действия лекарственных средств, опухоли сердца, инфильтративных заболеваний (склеродермия, полимиозит, саркоидоз и др.).
Одной из причин обмороков могут быть самостоятельно купирующиеся пароксизмы тахиаритмий. Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии могут быть причиной обмороков или даже внезапной смерти, прежде всего у больных с синдромом WPW, когда происходит быстрое антероградное проведение через дополнительные пути.
Более часто синкопальные состояния наблюдаются у больных с желудочковой тахикардией (ЖТ) со сниженной фракцией выброса левого желудочка. У некоторых больных приступ ЖТ провоцируется физической нагрузкой или стрессом, что обусловлено повышенной чувствительностью миокарда к катехоламинам.
Спровоцировать ЖТ могут метаболические нарушения (гипокалиемия или гипомагнезиемия), лекарственные средства (некоторые антибиотики, антиаритмические препараты, антидепрессанты).Вследствие тахиаритмии происходят преходящее уменьшение ударного объема сердца и нарушение кровоснабжения мозга. Обмороки случаются и при длительной асистолии во время перехода от чрезмерной тахикардии к нормальному ритму.
Пароксизмальная желудочковая тахикардия ввиду возможного перехода в фибрилляцию желудочков с последующей внезапной остановкой деятельности сердца имеет наиболее неблагоприятный прогноз; при отсутствии специального лечения в течение года умирают до 30 % больных.
У детей причиной обмороков и внезапной смерти может служить изолированная кардиомиопатия правого желудочка, известная как правожелудочковая дисплазия. Полиморфная ЖТ (тorsadesdepointes) у больных с удлиненным интервалом QТ также способна стать причиной обморока или внезапной смерти. Врожденные формы удлинения интервала QТ известны как синдромы Романа — Уорда и Джеруэлла — Ланге — Нильсена (сочетание удлинения интервала QТ с врожденной глухотой). Приобретенное удлинение интервала QТ может появляться у пациентов, получающих антиаритмические препараты IА и III класса (хинидин, новокаинамид, амиодарон, соталол), антидепрессанты, триметоприм-сульфаметоксазол, внутривенное введение эритромицина. К удлинению реполяризации и интервала QТ, развитию полиморфной ЖТ предрасполагают также электролитные нарушения, миокардит, тяжелая брадикардия, субарахноидальное кровоизлияние.
У больных с искусственным водителем ритма нарушение функции последнего способно провоцировать обмороки, особенно при однокамерной стимуляции сердца. Утрата синхронности в сокращении предсердий и желудочков приводит к снижению сердечного выброса.
Говоря о диагностике возможных причин синкопальных состояний у детей, нельзя не вспомнить о группе редких заболеваний, информированность о которых практикующих педиатров и кардиологов, к сожалению, является очень низкой.
К данной группе заболеваний относится такая крайне редкая патология, как синдром Тимоти. При отсутствии адекватной комплексной терапии средняя продолжительность жизни детей с синдромом Тимоти составляет всего 2,5 года. К настоящему времени в мире описано только 20 таких пациентов, однако можно с полным правом утверждать, что реальная распространенность синдрома Тимоти в детской популяции выше и имеет место очевидная гиподиагностика данного состояния. У всех детей с синдромом Тимоти выявляют сочетание таких характерных клинических признаков, как удлинение интервала QT на ЭКГ (400–800 мс), синдактилия, микродентия и нарушение роста волос. Очень часто при синдроме Тимоти встречаются следующие признаки (I. Splawski, K. Timothietal., 2006):— нарушение АV-проводимости — АV-блокада II степени (94 %);
— аутизм (80 %);
— открытый артериальный проток (59 %);
— гипертрофическая кардиомиопатия (50 %);
— иммунодефицит (43 %);
— врожденные пороки сердца: тетрадаФалло, дефект межжелудочковой перегородки и др. (6–29 %);
— транзиторная гипогликемия (36 %);
— гипокальциемия (33 %);
— умственная отсталость (25 %);
— легочная гипертензия (21 %).
Выраженное удлинение интервала QT у детей с синдромом Тимоти часто приводит к асистолии, вследствие которой наступает внезапная смерть. При своевременном установлении диагноза продлить жизнь таких детей помогает имплантация дефибриллятора.