ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В этиологической структуре ВПС выделяют следующие группы факторов:

1) мультифакториальное наследование с полигенным наследственным компонентом, то есть взаимодействие генетических, внешнесредовых и экологических тератогенных факторов ;

2) в последние годы большое внимание уделяется вирусной инфекции, перенесенной во время беременности, и трансплацентарной передаче вирусов от матерей с персистирующей формой инфекции.

3) хромосомные аберрации (около5%), среди которых наиболее часто (4-5,1%) встречается болезнь Дауна;

4) генные мутации (2-3%).

Наиболее опасно воздействие тератогенных факторов в так называемый критический период - период эмбриогенеза, отличающийся повышенной чувствительностью к повреждающему действию факторов внешней среды. Этот период совпадает с периодом плацентации (3-6-я неделя). Формирование основных анатомических структур сердца завершается к началу 9-й недели внутриутробного развития. Поэтому предельный срок, в течение которого тератогенные факторы могут вызвать порок развития сердечно-сосудистой системы (тератогенетический терминационный период), заканчивается 8-й неделей.

Аномалии развития сердца и магистральных сосудов приводят к различным нарушениям гемодинамики, которые подразделяются на первичные, возникающие сразу же после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием течения ВПС.