История вопроса.

Исследования в области антифосфолипидного синдрома зародились еще в начале 20 века. В 1906 году Вассерман разработал метод серологической диагностики

сифилиса, основанный на фиксировании комплемента при взаимодействии аутоантител из сыворотки больных сифилисом и "сифилитического антигена", выделяемого из органов животных [112].

В 1952 г. Conley и Hartman описали нарушение свертываемости крови у 2 пациенток с системной красной волчанкой (СКВ). Тесты in vitro демонстрировали повышенную антикоагулянтную активность, которая проявлялась удлинением активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и протромбинового времени. На основании этого было сделано предположение о циркуляции какого-то сывороточного ингибитора свертывания у пациентов с СКВ.

В 1963 г. Bowie, работавший в Mayo Clinic, впервые описал тромбозы у больных с циркулирующим антикоагулянтом. Был выявлен парадоксальный факт - волчаночный антикоагулянт ассоциируется не с кровоточивостью, как это можно было ожидать с учетом лабораторных тестов, а с частыми тромботическими осложнениями [99).

Два года спустя Alarcon-Segovia и Osmundson описали необычную клиническую симптоматику, связанную с периферическими сосудистыми проявлениями СКВ. Сюда входили венозные и артериальные тромбозы, сетчатое ливедо и ложноположительные серологические тесты на сифилис. Эти клинические проявления и сформировали основу антифосфолипидного синдрома, который был окончательно определен в 1983г.

В 70-х годах Feinstein и Rapaport ввели термин "Волчаночный Антикоагулянт" для обозначения этого неспецифического циркулирующего в плазме ингибитора коагуляции, не связанного с тенденцией к кровотечению и обнаруживаемого преимущественно у пациентов с СКВ. Тромбозы происходили у этих больных, несмотря на то, что тесты in vitro демонстрировали гипокоагуляцию [47,104,168].

В конце 70-х и начале 80-х годов было опубликовано много статей с описанием пациентов с подобной клинической симптоматикой, но без клинических и серологических проявлений СКВ [105]. Существование

«первичного» АФС (в отсутствие СКВ и др. аутоиммунных заболеваний и заболеваний соединительной ткани) не подозревалось вплоть до 1988г., когда определение и клинические и серологические проявления этой новой нозологической единицы были уже сформированы. Впервые определение и диагностические критерии первичного АФС были сформулированы R. Asherson в 1988 г. [26,27]. Стало ясно, что связь между гиперпродукцией АФА и тромботическими нарушениями имеет более универсальный

характер, наблюдаясь в отсутствие достоверных клинических и серологических признаков этого или какого- либо другого ведущего заболевания. Для обозначения этой новой формы патологии был предложен термин "первичный АФС" [26,89].