ІНФАНТИЛІЗМ

Статевий інфантилізм характеризується недорозвиненням (анатомічним і гістологічним) статевих органів і гіпофункцією яєчників. Якщо статевий інфан­тилізм поєднується із загальним, діагноз може бути поставлений у вші 13 — 14 років.

Етіологія. До виникнення і розвитку інфантилізму крім спадкових пору­шень та ускладненого перебігу внутрішньоутробного розвитку призводять та­кож гіповітаміноз у постнатальний період, дитячі інфекції, тонзиліт, ревма­тизм, операції на яєчниках.

Інфантилізм проявляється гіпофункцією яєчників, неповноцінними цик­лічними змінами з боку ендомстрія і супроводжується змінами функції щито­подібної залози. Крім того, відзначається знижена чутливість яєчників до го­надотропних гормонів, а органів-мішеней (матка, піхва, грудні залози) — до стероїдних гормонів. При цьому спостерігаються надлишкова продукція ФСГ і недостатнє вироблення Jl Г.

Для інфантилізму характерне зниження скоротливої здатності матки, що пов’язане зі зміною з боку естрогенних рецепторів. Досить важливу роль відіграють порушення іннервації, а також внутрішньоорганної і тазової гемодинаміки.

KjiiHiHiia картина. Інфантильна дівчинка невисока на зріст, з тонкою кісткою, загальнорівномірнозвуженим газом, пізнім менархе, гіпоменструаль- ним синдромом, що нерідко поєднується з альгодисмснореєю. При геніталь­ному інфантилізмі спостерігає'ться невідповідність між пропорційною стату­рою і недорозвиненням (іноді вираженим) статевих органів.

Дія визначення вираженості статевого інфантилізму значну роль відігра­ють розміри матки, що перебуває в стані гіпоплазії.

Рудиментарна. чи зародкова матка завдовжки від 1 де» 3 см, причому знач­ну частину займає шийка матки. Такий варіант спостерігають вкрай рідко, він більшою мірою наближений до аномалій розвитку статевих органів, ніж до недорозвинення. Патологія супроводжується гіпосстрогенією і стійкою амено­реєю. У деяких випадках хворі скаржаться на незначні менструальноподібні виділення. Прогноз щодо відновлення специфічних функцій жіночого органі­зму несприятливий.

Інфантильна матка завдовжки понад 3 см. Співвідношення між шийкою і тілом матки становить 3:1, тобто таке саме, як у дівчинки препубертатного віку. Під час бімануального обстеження виявляють гіперантефлексію матки, слабку вираженість склепінь піхви, високе розміщення яєчників, довгі і зви­висті маткові труби. Менструації болючі, спостерігаються рідко. Для віднов­лення репродуктивної функції потрібна тривала терапія.

Гіпопластична матка завдовжки 6 — 7 см, співвідношення між довжиною шийки і тіла матки фізіологічне, тобто 1:3. Гіпопластична матка формується не тільки як наслідок негативних впливів в антенатальний період і в період дитинства, а і як результат перенесених у пубертатний період місцевих запаль­них процесів. Ця патологія може самостійно зникнути після початку статевого життя і настання вагітності.

Діагностика грунтується на даних анамнезу, результатах об’єктивного до­слідження (антропометрія, складання морфограм, зондування матки, гістеро- сальпінгографія, визначення кісткового віку’ (у дитячій практиці), лабораторні дослідження та ін.). В анамнезі нерідко наявні вказівки на несприятливий пе­ребіг антенатального періоду, а також велику кількість інфекційних та інших захворювань у дитинстві. Найтиповіші скарги — пізня поява менструацій, по­рушення менструального циклу у вигляді гіпоменструального синдрому, пере­важно болючі менструації.

У разі поєднання статевого інфантилізму із загальним недорозвиненням спостерігають такі інтерсексуальні риси, як збільшення в об’ємі грудної клітки, зменшення розмірів таза (особливо зовнішньої кон’югати), відставання кістко­вого віку’ від календарного.

Продукція гонадотропних гормонів (ФСГ і ЛГ) має ациклічний характер, у зв’язку з чим обмежується продукція статевих стероїдних гормонів. Рівень 17-кстостероїдів відповідає віковій нормі. Вміст статевого хроматину і каріо­тип без змін.

Серед сучасних методів дослідження діагностичну цінність становлять гісте- росальпінгографія, УЗД, допплєрометрія, MPT, КТГ, за допомогою яких ви­значають стан внутрішнього анатомічного вічка матки (розширення), каналу шийки матки (подовження з вираженими пальмоподібними складками) і мат­кових труб (довгі, звивисті). Відставання кісткового віку від календарного, яке встановлюють методом рентгенографії, сягає 1 — 4 років.

Диференціальну діагностику інфантилізму статевих органів проводять з ювінільним гіпоталамічним синдромом, синдромом Штейна — Левенталя, дис- генезією гонад (чиста форма), природженим ендометріозом.

Лікування інфантилізму статевих органів, за винятком випадків вираженого недорозвинення (зародкова матка), звичайно результативне і полягає в усуненні причин відставання розвитку статевих органів, створенні “фону готовності’’, тобто стану підвищеної чутливості органів-мішеней до дії статевих гормонів, доборі адекватної замісної терапії на тлі 2 — 3-місячних курсів лікування віта­мінами (Е, C, B_l, B₆), призначенні АТФ.

слід переконатися у відсутності аномальних гонад (псевдочоловічий гермафро­дитизм, тестикулярна фемінізація) і виключити гормонально-активні пухлини яєчника. Протягом 3 — 4 міс. рекомендовано циклічно вводити естрогени (мікро- фолін, естрофем) і прогестерон (утрожестан) у мінімальних дозах. Після курсу гормонального лікування потрібно зробити перерву на 3 міс. Наступний курс проводять лише за умови недостатнього ефекту від попереднього.

Рекомендують також фізіотерапію (електрофорез міді з 5-го по 13-й день циклу, цинку з 14-го по 24-й день), електрорефлексотерапію (акупунктура, електростимуляція шийки матки), лікувальну гімнастику', бальнеотерапію. При легких ступенях інфантилізму доцільне застосування парафіну, озокериту і сульфідних вод. Широко застосовують грязелікування і гінекологічний масаж.

Хворі із загальним і генітальним інфантилізмом повинні перебувати під диспансерним наглядом і періодично отримувати замісну терапію. Ix включа­ють до групи підвищеного ризику щодо можливості розвитку’ пухлинних про­цесів статевих органів.

Шодо відновлення специфічних функцій жіночого організму при помірно виражених ступенях інфантилізму прогноз сприятливий.