Клиника

Появлению сыпи предшествуют продромальные явления: недомогание, лихорадка, чувство покалывания и зуд.

Характерен истинный полиморфизм сыпи: эритематозные пятна, уртикарии, папулы, везикулы, пузыри, пустулы, который дополняется ложным полиморфизмом: эрозии, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков, на поверхности их формируются корки, под которыми быстро наступает эпителизация с вторичной пигментацией.

Пузыри и пузырьки обычно имеют плотную покрышку, с серозным, затем мутным содержимым, возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиться и на внешне неизмененной коже с выраженной наклонностью к группировке, располагаются субэпидермально.

В содержимом пузырей обнаруживают эозинофилы (10-30%), характерна эозинофилия в крови, что обуславливает наличие у больных с данной патологией чувства зуда.

Заболевание быстро переходит в хроническое течение, ремиссии – от 3 месяцев до 1 года и более.

Акантолитические клетки отсутствуют.

Симптом Никольского отрицательный.

Диагноз заболевания подтверждается клиническими данными и параклиническими тестами:

1) определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости.

2) проба с йодом (проба Ядассона). Применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см2 видимо неизмененной кожи, лучше предплечья под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляется эритема, везикулы или папулы. При отрицательной пробе через 48 часов её повторяют: теперь мазь наносят на гиперпигментированный участок кожи на месте бывших высыпаний. При отрицательном результате и в этом случае назначают внутрь 2-3 ст. ложки 3–5% раствора йодида калия. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.

Клинические формы ГДД: везикулёзная, папулёзная (пруригинозная), уртикароподобная, буллёзная.

Дифференцировать ГДД необходимо с: пемфигоидом, истинной пузырчаткой, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли.