ПЕРОКСИСОМЫ

Пероксисомы (микротельца) представляют собой гранулы, содержащие множество энзимов, таких какД- аминоацид-оксидаза, каталаза иуриказа (отсюда название—урикосомы). Эти органеллы выявляются среди ЭР.

Увеличение их числа в гепатоцитах описано при применении медикаментов,снижающихуровеньлипе- мии, вирусном гепатите,лептоспирозе, в кардиомиоцитах при длительном воздействии этанола. Изменение структурыурикосом было описано при болезнях Мен- кеса и Вильсона.

Уменьшение числа пероксисом и снижение синтеза их ферментов наблюдается в печени при воспале- нии,атакжепри опухолевом росте. Разрушение пероксисом отмечается при гиперлипидемии и гиперхолестеринемии.

Пероксисомные болезни

B настоящее время известны три синдрома, которые рассматриваюткакнаследственные пероксисомныеболез- ни: акаталаземия, цереброгепаторенальный синдром Цел- лвегера и системная недостаточность карнитина.

Акаталаземия — заболевание, в основе которого лежит резкое снижение активности каталазы в печениидругихорганах. Основным клиническим синдромом этого заболевания являются гангренозные изъязвления полости рта.

Цереброгепаторенальный синдром Целлвегера характеризуется:

— отсутствием пероксисом в гепатоцитах;

— снижением каталазной активности печени до 20% и менее;

— редукцией эндоплазматического ретикулума;

— атрофией и уменьшением числа митохондрий;

— увеличением в гепатоцитах количества гранул гликогена и липидных вакуолей.

Ведущим клиническим проявлением недостаточности пероксисом является нарушение синтеза желчных кислот.

Системная недостаточность карнитина сопровождается окислением жирных кислот в скелетных мышцах, печени, плазме крови. B клинике наблюдается ми- опатия с периодическими нарушениями функции печени и головного мозга.